Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов. Аурика Луковкина
Чтение книги онлайн.
Читать онлайн книгу Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина страница 193
Диагностика
Основана на жалобах пациента, данных анамнеза, объективного и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным для верификации диагноза является выполнение плевральной пункции. Рентгенологическое исследование проводят через каждые 24 ч в вертикальном положении. Кроме того, проводится исследование плевральной жидкости.
Дифференциальная диагностика
Проводится с геморрагическим выпотом, травматическим шоком, ателектазом легкого.
Лечение
Необходимо произвести массивное введение крови, кровезаменителей или свежезамороженной плазмы. Осуществляют введение препаратов, улучшающих процессы свертывания крови.
При безуспешности консервативных мероприятий осуществляют остановку кровотечения оперативными методами вплоть до торакотомиии с перевязкой сосуда. После остановки кровотечения осуществляют плевральную пункцию с эвакуацией излившейся крови. Возможно выполнение реинфузии собственной крови.
ГЕМОХРОМАТОЗ ПЕРВИЧНЫЙ (СИДЕРОФИЛИЯ, БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ, ПИГМЕНТНЫЙ ЦИРРОЗ, НАСЛЕДСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ НАКОПЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗА, СИНДРОМ ТРУАЗЬЕ-АНО-ШОФАРА) – заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышением его содержания в сыворотке крови, накоплением железа в тканях и внутренних органах.
Этиология
Первичный (идиопатический) гемохроматоз относится к ферментопатиям. Это врожденное заболевание, генетически обусловленное, с аутосомно-доминантным типом наследования.
Патогенез
При первичном гемохроматозе происходит избыточное всасывание железа в тонком кишечнике. Железо начинает депонироваться в тканях печени, поджелудочной железы, в почках, миокарде, клетках кожи. В этих тканях железо откладывается в виде нерастворимого гемосидерина. Кроме того, в клетках гладкой мускулатуры начинает откладываться липофусцин, а в клетках кожи – меланин. В ответ на это возникает воспалительная реакция, а в дальнейшем начинаются процессы склерозирования тканей.
Клиника
При осмотре обращает на себя внимание кожа бронзово-коричневого цвета. Гиперпигментация наиболее интенсивна на открытых участках кожи, на ладонях, в подмышечных впадинах, на половых органах, а также в зоне келоидных рубцов. Выявляются гепатомегалия, цирроз печени. Нарушается работа и эндокринных желез (в первую очередь – половых). Возможно развитие сахарного диабета. Отмечается патология и сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, нарушения ритма, сердечная недостаточность.
При лабораторной диагностике выявляется повышенное содержание железа в сыворотке крови (до 50–70 мкмоль/л), повышается