глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню поражения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимущественное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спинальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в непосредственной близости от задних канатиков.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения. Вотличие от вышеописанных нозологических форм, поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстрамедуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Дифференциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими процессами на основании целого ряда диагностических критериев.
3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей
1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:
– начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта;
– спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка;
– медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла. Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности.
