различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны:
– начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет;
– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;
– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;
– отсутствие корковых нарушений;
– отсутствие расстройств функций тазовых органов;
– длительная сохранность брюшных рефлексов;
– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;
– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;
– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).
5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже.
3.20.
