области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса.
7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.
Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.
Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).
8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.
9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним
