в 5 % случаев.
II. Гипертрофия ПЖ. В том случае, когда гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. В других случаях ГКМП является необструктивной.
Этиология. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная ГКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. В пределах одной и той же семьи могут наблюдаться различные формы и варианты ГКМП. Чаще всего наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Распространенность – 0,02—0,05 %. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не изучены. Согласно одной из предложенных гипотез у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде происходит формирование дефекта адренергических рецепторов сердца, участвующих в регуляции сердечной деятельности, в частности частоты сердечных сокращений. В результате значительно повышается чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, увеличивающим частоту сердечных сокращений, что влияет на развитие у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП.
Патогистологическая картина. Дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах, фиброз миокарда – нарушение архитектоники сердечной мышцы.
Патогенез. Расстройства гемодинамики возникают вследствие нарушения диастолической функции сердца. В период диастолы кровь в желудочки (особенно в левый) поступает недостаточно из-за их плотности и ригидности, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление способствуют тому, что меньший объем крови выбрасывается из желудочка во время систолы.
Для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма (при нормальном функционировании сердечно-сосудистой системы) для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться. Соответственно в ответ на нагрузку увеличивается частота сердечных сокращений. При развитии ГКМП наполнение кровью сердца страдает и в покое, а при увеличении частоты сердечных сокращений в период нагрузки оно еще больше подвергается отрицательному воздействию. В результате этого адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнение нагрузки при ГКМП не осуществляется. Физическая нагрузка при ГКМП влияет на повышение внутрижелудочкового давления, что ведет к увеличению давления в расположенном выше левом предсердии, а также в сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В этих условиях развиваются гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем – легочная гипертензия («пассивная»). В результате возникает одышка, которая имеет пропорциональную зависимость от степени нагрузки. Так как во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не соответствует приросту
