касается аффективного развития, то следует отметить, что значительно отодвинут во времени возраст возникновения комплекса оживления, другие адекватные дифференцированные социальноэмоциональные реакции (в тяжелых случаях они могут вообще не формироваться). В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, проявлений специфичных для детей исследовательских форм поведения.
На первом году наиболее отчетливо проявляется иерархичность дефекта. Наибольшим отставанием характеризуется развитие исследовательского поведения и игровой деятельности, наблюдается длительное сохранение самых ранних их форм (оральное обследование, «циркулярные реакции», непосредственное подражание) – до 4–5 лет и дольше.
Общей отличительной чертой тотального недоразвития является множественность нарушений со стороны как нервной системы, так и внутренних органов, и костно-мышечной системы и др. Часто это заметно уже при внешнем осмотре ребенка и, как правило, отражено в медицинских документах.
Чаще, чем при других вариантах дизонтогенеза, встречаются:
• врожденные пороки и аномалии развития внутренних органов, костно-мышечной системы, органов чувств;
• патология эндокринной, иммунной систем, нарушения обмена веществ (что может отражаться во внешнем облике ребенка);
• нарушения физического развития: очень низкий или очень высокий рост, диспропорциональное телосложение;
• характерны множественные внешние «дизморфии» (или «стигмы»): изменения формы и размеров черепа, ушей, глаз, рта, зубов, нижней челюсти, нёба, грудной клетки, кистей, стоп и т. д;
• неврологические нарушения (судороги, центральные расстройства движений, гидроцефальный синдром, синдром внутричерепной гипертензии и др.);
• нарушения зрения и слуха;
• сочетание нескольких психопатологических синдромов (осложненные варианты тотального недоразвития).
В первую очередь необходимо проводить дифференциацию с другими видами недостаточного развития: с задержанным развитием и парциальным недоразвитием. Критерии такого разграничения приведены в предыдущем разделе, а также в разделах, посвященных отдельным видам и вариантам недостаточного развития.
Кроме того, тотальное недоразвитие следует разграничивать со следующими состояниями:
• с выраженными расстройствами аутистического спектра (искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы);
• с искаженным развитием преимущественно когнитивной сферы прогрессирующего (процессуального) характера (ранней детской шизофренией) на стадии уже сформированного дефекта;
•
