неполноценными антителами.
Первичный иммунодефицит происходит при дефектах дифференцировки стволовых клеток, ограниченном поступлении нормальных стволовых клеток, отсутствии продуктов комплекса гистосовместимости.
Обычно первичные иммунодефициты проявляются в виде различных синдромов: синдрома дефицита антител, Т-лимфоцитов; синдромов с дефицитом компонентов комплемента; дефектов фагоцитов; дефектов молекул адгезии и др.
Насчитывается более 40 вариантов первичных иммунодефицитов, которые зачастую диагностируются в детском возрасте.
Вторичные иммунодефициты развиваются в результате различных внешних воздействий (облучение, действие химических веществ, инфекции бактериальные, вирусные, паразитарные воздействия, ВИЧ-инфекция) и при патологиях внутренних органов (патологии почек, сахарный диабет, заболевания печени и желудочно-кишечного тракта, злокачественные новообразования).
На фоне острого инфекционного процесса может возникнуть транзиторный иммунодефицит продолжительностью до 2–3 недель, который проявляется лимфопенией и снижением содержания в сыворотке антител.
В случае транзиторного иммунодефицита возникает феномен AICD (Activacion Induced CTLLDeath), при котором активированные специфическими антигенами Т-лимфоциты секретируют и синтезируют активационные цитокины, после чего погибают путем апоптоза.
В результате такого иммунодефицита у переболевших инфекцией может возникать повторное инфицирование с возникновением осложнений.
В этих случаях показано назначение иммуностимулирующих препаратов (виферон, дибазол и др.).
Система гистосовместимости
Генетический аппарат определяет систему главного комплекса гистосовместимости, молекулы которого присутствуют во всех клетках человеческого организма (в частности молекулы иммунологической реактивности организма – HLA-система).
HLA-система представляет собой тесно сцепленные гены или локусы на 6-й хромосоме человека.
Различают молекулы главного комплекса гистосовместимости I, II и III классов, каждый из которых имеет генные продукты и функции.
К I классу относятся аллельные варианты А, В, С и их серологические выявляемые антигены.
II класс (D-регион) системы HLA состоит из 5 субрегионов (DK, DP, DQ, DM, DN), они экспрессируются на антигенпрезентирующих клетках иммунной системы. Гены этого класса кодируют антигенные свойства, выявляемые серологическими и другими клеточно-опосредствованными реакциями. Они определяются на клеточной мембране В-лимфоцитов, клетках макрофагально-моноцитарной системы, активированных Т-лимфоцитами.
Многочисленные популяционные исследования подтверждают вовлечение иммунной системы в механизмы, которые определяют предрасположенность или нечувствительность организма к развитию инфекционных заболеваний, а также множества соматических, эндокринологических и неврологических заболеваний.
