но как взаимодействие индивидов и их окружения. Это определение пренебрегает традиционной нозологией, основанной на уровне познавательного дефицита (умственная отсталость может быть легкой, умеренной, тяжелой, глубокой). Вместо этого оно предлагает 4 уровня поддержки со стороны окружения: периодическую, ограниченную, экстенсивную, интенсивную в десяти различных сферах приспособления к жизни (здоровье, безопасность, самообслуживание, досуг). Например, вместо постановки индивиду диагноза «умеренная умственная отсталость» новое определение указывает, что лицо имеет периодическую потребность в поддержке в здоровье и безопасности, ограниченную потребность в самообслуживании и т. д. В новом определении этой ассоциации умственная отсталость обозначается как «значительное ограничение настоящего функционирования» (Lukasson et al., 1992). Умственная отсталость проявляется в виде затруднений в обучении и в осуществлении повседневных житейских навыков, а также в виде затруднений, связанных с реализацией основных способностей личностей – концептуального, практического и социального интеллекта. Вместо традиционных степеней умственной отсталости предлагаются периодическая, ограниченная, расширенная и глубокая формы, которые устанавливаются на основании изучения адаптивных навыков (Моргачева Е. Н., 1999).
Эпидемиология умственной отсталости. Заболеваемость умственной отсталостью наблюдается у 3 % живорожденных детей; люди с умственной отсталостью составляют 1 % всего населения. Распространенность этого недуга постоянно увеличивается. За период с 1991 по 2000 г. число впервые выявленных умственно отсталых детей и подростков возросло с 77,6 до 139,8 на 100 тыс. населения, т. е. произошло увеличение на 80,2 %. Амбулаторный контингент умственно отсталых детей и подростков за это же время увеличился на 18,1 % (Гурович И. Я. с сотр., 2002). Среди инвалидов детства 53,7 % умственно отсталых (Прокопенко Л. А., 1995). Число инвалидов-олигофренов среди детей за 15 лет увеличилось в 4,8 раза.
Соотношение мужчин и женщин среди умственно отсталых – 1,5: 1. У 85 % пациентов с таким диагнозом – легкая умственная отсталость (IQ от 50–55 до 70), т. е. они могут получить начальное образование и овладеть несложной профессией. Около 10 % имеют умеренную умственную отсталость (IQ от 35–40 до 50–55), они способны приобрести несложные знания и навыки. Около 3–4 % страдают тяжелой умственной отсталостью (IQ от 20–25 до 35–40) и около 1–2 % – глубокой умственной отсталостью (IQ ниже 20 или 25), у них не развиты предпосылки интеллекта (Kaplan H. I., Sadock B. J., 1996).
Теории происхождения умственной отсталости.
Эндогенные (внутренние) причины.
Изменение наследственных структур (генные и хромосомные мутации) – наиболее частые причины умственной отсталости. Все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо
