связана с мутацией гена гемоглобина, которая приводит к изменению одной из составных частей белка – аминокислоты. Если пациент унаследовал от каждого родителя по аномальному аллелю, то он страдает классической формой серповидноклеточной анемии (гемоглобинозом S). Если же аномальный аллель получен лишь от одного из родителей, то такой человек – просто носитель серповидноклеточного признака и, как правило, не имеет симптомов заболевания. При этом его эритроциты обладают повышенной устойчивостью к малярии. Так что носители серповидноклеточного признака, по-видимому, находятся в выгодном положении: они могут передавать по наследству мутировавший ген, который защищает от этой болезни.
Странно и любопытно, что важные для жизнеобеспечения организма вещества слаженно работают, находясь внутри эритроцита, но становятся опасными за пределами его мембраны или при увеличении их количества. Кровь со свободным гемоглобином, тем, который находится вне эритроцитов, нельзя переливать, поскольку этот компонент красных кровяных телец токсичен. Такой гемоглобин появляется при гемолизе – разрушении эритроцитов в сосудах, и, попадая в кровоток, он вызывает серьезные осложнения. Из-за этого попытки сделать гемоглобин медицинским препаратом потерпели неудачу.
Избыток кислорода тоже вреден, особенно для легких. Об этом известно давно, и все же по всему миру открываются бары, где клиентам предлагают подышать высококонцентрированным кислородом. Надо сказать, такие места достаточно популярны в том числе во Франции и по распространенности уступают лишь винным, витаминным (с фруктовыми и овощными соками) и салат-барам, а также суп-кафе. Любители употреблять кислород в виде коктейлей уверены, что в нем сплошная польза: он оздоравливает, придает сил и даже вызывает эйфорию. Однако стоит предупредить, что это небезвредно и опасно для легких. Если здоровый человек несколько часов подышит стопроцентным кислородом, он получит сильнейшее отравление с возможным летальным исходом!
Что касается железа, его атомы не защищены другими молекулами, своего рода телохранителями, поэтому небезопасны для организма: в пероральной форме оно зачастую плохо переносится пациентом, а при внутривенном введении важно, чтобы этот металл не попал за пределы вены, так как это грозит некрозом тканей. В последнее время благодаря некоторым галеновым препаратам[8] железо переносится лучше, и все же его атомы должны быть покрыты сахарами или другими веществами – это позволяет избежать серьезных побочных эффектов.
Гемоглобин содержится не только в эритроцитах. Он встречается в нейронах, в особого типа белых кровяных тельцах – макрофагах, в клетках эпителия легочных альвеол и в почках. Он служит антиоксидантом и регулятором обмена железа. Подобные молекулы обнаружены у многих беспозвоночных, грибов и даже растений. Например, такая разновидность гемоглобина, как легоглобин, он же леггемоглобин, помогает избавляться
Галеновые препараты – лекарственные средства, которые получают из растительного сырья путем вытяжки (настойки, экстракты, сиропы и др.). Эта группа препаратов носит имя древнеримского врача и фармацевта Клавдия Галена, который первым стал добывать из растений полезные вещества и отбрасывать ненужные, тем самым ввел понятие о действующих веществах. Термин «галеновые препараты» появился спустя много столетий после смерти Галена, в XVI веке, благодаря Парацельсу.
