лечения[133]. На сегодняшний день отсутствуют доказательства высокого качества в поддержку рекомендаций по питанию у детей раннего возраста с только что выявленным MB. В связи с этим имеет смысл включение детей раннего возраста с только что выявленным MB в рандомизированные контролируемые исследования с целью повышения доказательной базы для наиболее адекватного лечебного питания у детей с MB.
У детей раннего возраста с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание[133][134]. Результаты ретроспективного анализа, проведенного у детей с MB, свидетельствуют о лучшем сохранении функции легких и более низкой частоте развития инфекций на фоне грудного вскармливания, по сравнению с искусственным. Согласно предположению авторов, это может быть обусловлено повышенным иммунитетом и непосредственной доставкой докозагексаеновой кислоты (ДГК) в организм ребенка. При невозможности грудного вскармливания мы рекомендуем применение стандартных молочных смесей. Доказательства эффективности постоянного применения высококалорийных смесей или белковых гидролизатов отсутствуют, хотя в некоторых случаях эти смеси могут оказаться полезными, например, у детей с отставанием в росте или с синдромом мальабсорбции, не связанным с MB. Как при грудном, так и при искусственном вскармливании может потребоваться дополнительное введение натрия (см. ниже).
Твердую пищу (прикорм) следует вводить в рацион в те же сроки, что и у детей без MB. В рамках междисциплинарного подхода к ведению MB, мы рекомендуем получить консультацию по питанию всем семьям детей с MB, чтобы изучить необходимые методы вскармливания[135].
Рекомендации: Вскармливание детей раннего возраста с только что выявленным MB
• Мы рекомендуем проведение скрининга у новорожденных и начало лечения на ранних этапах с целью сокращения риска отставания в физическом развитии(уровень доказательности: низкий).
• Новорожденным с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание или применение стандартных молочных смесей при невозможности грудного вскармливания (уровень доказательности: низкий).
• Мы рекомендуем всем семьям больных с MB получить консультацию с целью обучения рациональному питанию (уровень доказательности: высокий).
3.2 Питание детей старшего возраста и взрослых
3.2.1 Консультирование по рациональному питанию
Консультирование по рациональному питанию необходимо проводить в течение всего периода детства, когда происходит формирование долгосрочных пищевых привычек[136]. Диетолог должен дать индивидуальные рекомендации в соответствии с возрастом пациента, его зависимостью от посторонней помощи и клинической картиной, с поддержанием стремления к самостоятельному обслуживанию[237]. Маленькие дети, как правило, не любят пробовать новые блюда и не слушаются родителей во время приема пищи. При отсутствии коррекции могут
Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93
Cystic Fibrosis Foundation, Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, Davis SD, Sabadosa KA, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009; 155:S73-93
Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9
Sermet-Gaudelus I, Mayell SJ, Southern KW, European Cystic Fibrosis Society NSWG Guidelines on the early management of infants diagnosed with cystic fibrosis following newborn screening. J Cyst Fibres 2010;9:323-9
Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13(Suppl. l):S23-42
Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H, Consensus С Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibres 2005;4: 7-26
