больных.
Для родителей настораживающим симптомом должно быть варикозное расширение поверхностных вен, возникающее в детском возрасте. Существует много форм ангиодисплазий – пороков развития сосудов конечностей. Они встречаются чаще на нижней и реже на верхней конечности. Для всех многочисленных форм ангиодисплазий общим является варикозное расширение вен на всей конечности или на каком-то ее участке.
Причины возникновения ангиодисплазий еще точно не установлены. Предполагается, что во время беременности в период формирования венозной системы у плода под действием неблагоприятных факторов нарушается развитие эмбриональных вен, которое после рождения проявляется различными аномалиями. Между 5-й и 8-й неделями развития плода неблагоприятный фактор может вызвать определенный порок развития в глубоких венах конечности, а в период от 8-й до 20-й недели – в поверхностных венах ее.
Неблагоприятными факторами могут быть различные интоксикации, например тяжелый грипп, пневмония и др., а также травма, отравление и т. п.
Предрасполагающими причинами для развития различного рода уродств плода являются курение и употребление алкоголя, причем в равной степени как будущей матерью, так и отцом. Впервые в 1900 г. французские невропатологи Книппель и Трепане описали своеобраз-37
ную патологию, обнаруженную ими у нескольких детей, из триады симптомов, включающих врожденные пигментные пятна на коже, варикозные венозные узлы на ограниченных участках и гипертрофию мышц и скелета пораженной конечности.
С тех пор это заболевание называется синдромом Книппеля-Трепане. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.
Синдром Книппеля-Трепане – самостоятельная форма ангиодисплазии, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечностей, удлинением трубчатых костей и у части больных – обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.
Синдром Книппеля-Трепане часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности.
При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре можно заметить утолщение одной из ножек.
Затем в течение 2–3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности.
Наконец, к 6–7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют.
