проявления. При изменении формы, размеров и локализации хрусталика нарушаются и его функции.
Врожденная афакия – отсутствие хрусталика – встречается редко и, как правило, сочетается с другими пороками развития глаза.
Микрофакия – маленький хрусталик. Обычно эта патология сочетается с изменением формы хрусталика (шаровидный хрусталик) или нарушением гидродинамики глаза. Клинически это проявляется выраженной близорукостью с неполной коррекцией зрения. Маленький круглый хрусталик, подвешенный на длинных слабых нитях круговой связки, имеет значительно большую, чем в норме, подвижность. Он может ставиться в просвет зрачка и вызвать зрачковый блок с резким повышением внутриглазного давления и болевым синдромом. Чтобы освободить хрусталик, нужно медикаментозным путем расширить зрачок.
Микрофагия в сочетании с подвывихом хрусталика является одним из проявлений синдрома Марфана, наследственного порока развития всей соединительной ткани. Эктопия хрусталика, изменение его формы вызваны слабостью поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Экватор хрусталика становится видимым в области зрачка. Возможен и полный вывих хрусталика. Помимо глазной патологии, для синдрома Марфана характерны поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Обращают на себя внимание особенности внешнего вида больного: высокий рост, непропорционально длинные конечности, тонкие, длинные пальцы рук (арахнодактилия), слабо развитые мышцы и подкожная жировая клетчатка, искривление позвоночника. Длинные и тонкие ребра образуют грудную клетку необычной формы. Помимо этого, выявляются пороки развития сердечно-сосудистой системы, вегето-сосудистые расстройства, дисфункция коркового вещества надпочечников, нарушение суточного ритма выведения глюкокортикоидов с мочой.
Синдром Маргезани – маленький хрусталик с подвывихом или полным вывихом хрусталика. При этом синдроме отмечается системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом в отличие от больных с синдромом Марфана имеют совершенно иной внешний вид: низкий рост, короткие руки, короткие и толстые пальцы, гипертрофированные мышцы, асимметричный сдавленный череп.
Колобома хрусталика – дефект ткани линзы по средней линии в нижнем отделе. Данная патология наблюдается крайне редко и обычно сочетается с дефектом радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Такие дефекты образуются вследствие неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного блока.
Лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика.
Лентиглобус – патология поверхности линзы заключается в шаровидной форме.
Каждая из этих аномалий развития обычно отмечается на одном глазу, может сочетаться с помутнением хрусталика. Клинически лентиконус и
