воздействия этиологического начала, запрещается прием алкогольных напитков. Назначают диету № 5 с повышенным содержанием животных белков. Ограничивают поступление в организм жиров. Показаны липотропные средства: холин-хлорид, витамин В12 с фолиевой кислотой, липоевая кислота, экстракты и гидролизаты печени.
Пигментные гепатозы чаще имеют семейный характер. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях – инфекционного мононуклеоза. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть: нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени; нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы. Основными среди пигментных гепатозов являются синдромы Криглера – Найяра (I–II типа), Жильбера, Дубина – Джонсона и Ротора. Синдром Криглера – Найяра характеризуется полной неспособностью печени связывать билирубин из-за дефицита фермента УДФ глюкуронозилтрансферазы. При синдроме Криглера – Найяра I типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови в 15–50 раз выше нормы, в желчи определяются следы билирубина. Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. При синдроме Криглера – Найяра II типа отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Желтуха менее интенсивна, содержание непрямого билирубина в крови в 5–20 раз выше нормы. Неврологические нарушения не выражены. Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Снижается способность клеток печени захватывать и связывать билирубин. Чаще болеют мужчины. Выявляется синдром в юношеском возрасте.
Если синдром Жильбера выявляется после острого вирусного гепатита, то он называется постгепатитной гипербилирубинемией. Основным симптомом синдрома является иктеричность склер, окрашивание кожи встречается реже. Характерны астенический синдром (слабость, головокружение, повышенная утомляемость), вегетативные расстройства (нарушение сна, потливость), диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота). Часто наблюдаются тупые боли и чувство тяжести в правом подреберье. В редких случаях жалобы отсутствуют, а заболевание проявляется лишь периодически возникающей желтухой. Желтуха и гипербилирубинемия нарастают при эмоциональном стрессе, физическом напряжении, острых инфекционных процессах, нередко после употребления алкогольных напитков. Функциональные пробы печени не изменены. В очень редких случаях выявляются ретикулоцитоз и снижение осмотической резистентности эри
