смысле ген следует одним-единственным путем из множества пересекающихся дорожек, лежащих в основе человеческой родословной. Подобно генам ведут себя наши фамилии, но не люди. Наша фамилия следует лишь одной ветви раскидистого генеалогического древа и передается по мужской линии. ДНК же, за исключением двух случаев, не женоненавистница: родословная генов с равной вероятностью прослеживается и по мужской, и по женской линии.
Генеалогические древа европейских королевских семей входят в число человеческих родословных, задокументированных наилучшим образом. В Саксен-Кобург-Готской династии обратите особое внимание на принцев Алексея, Вальдемара, Генриха и Руперта (см. рис.). “Родословную” одного из их генов проследить особенно легко, потому что (к несчастью для них) ген был дефектным. Из-за него четыре принца и многие другие члены злополучной семьи приобрели гемофилию. Это заболевание крови передается по Х-хромосоме. У мужчин лишь одна Х-хромосома, которую они наследуют от матери. У женщин Х-хромосом две – по одной от каждого родителя. Женщины болеют гемофилией, лишь если унаследовали дефектную версию гена и от матери, и от отца (гемофилия – “рецессивное” заболевание). Мужчины же болеют, если дефектный ген несет единственная “незащищенная” Х-хромосома. Таким образом, от гемофилии страдает ничтожно мало женщин, при этом многие женщины являются ее носителями и с пятидесятипроцентной вероятностью передают ее ребенку. Такие женщины надеются, что родят дочь, но и в этом случае остается риск того, что гемофилия перейдет к внукам. Если больной гемофилией мужчина проживет достаточно долго для того, чтобы иметь детей, он не сможет передать дефектный ген сыну (мужчины никогда не получают Х-хромосому от отца), но обязательно передаст его дочери (женщины всегда получают единственную Х-хромосому отца). Помня эти правила и зная, у каких мужчин из королевской династии была гемофилия, можно проследить путь дефектного гена.
Наследование гемофилии в Саксен-Кобург-Готской династии.
Судя по всему, первой мутантным геном обзавелась королева Виктория. Это не был ее муж Альберт, потому что его сын, принц Леопольд, был гемофиликом, а сыновья получают А-хромосому не от отца. Ни один из родственников Виктории в побочной линии не страдал от гемофилии. Ошибка при копировании могла произойти в яйцеклетке ее матери, Виктории Саксен-Кобург-Заальфельдской, или (это вероятнее по причинам, о которых рассказывает Стив Джонс в книге “Язык генов”), “в августейших яичках ее отца, Эдуарда Августа, герцога Кентского”.
Хотя сами родители Виктории не были носителями дефектного гена и не страдали от гемофилии, очевидно, у одного из них имелся ген (строго говоря – аллель), который стал предмутантным “родителем” гена гемофилии. Мы можем попробовать проследить судьбу этого гена королевы Виктории до его мутации. Для нас несущественно, что у Виктории копия гена была повреждена, а у ее предшественников – нет. Изучая “родословную”
