широкий диапазон поражение мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.
Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика ДМ (ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и большим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. При установленном диагнозе ДМ (ПМ) для больного жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ, определяющая тактику лечения и прогноз.
1.6. ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА И ПРОГНОЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА
Лечение. Основной в лечении больных ДМ (ПМ) признана кортикостероидная терапия. ГКС короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) остаются единственной группой препаратов, эффективность которых доказана в контролируемых исследованиях. По данным ряда авторов, полный или частичны ответ на ГКС, принимаемые в адекватной дозе, удается достигнуть у 75 – 90 % больных. В настоящее время доказано, что минимальная эффективная доза ГКС при ПМ (ДМ) составляет около 1 мг/кг как для взрослых, так и для детей. Причем чем раньше начато лечение, тем более вероятно, что оно будет эффективным. В первые недели ГКС следует назначать в несколько приемов в сутки, а затем переводить больного на однократный прием всей дозы в утренние часы.
Улучшение состояния больных ДМ (ПМ) при лечении высокими дозами ГКС происходит не так быстро, как при других диффузных заболеваниях соединительной ткани (в среднем через 2 – 4 мес.). Отсутствие эффекта может быть констатировано только к 4-му месяцу монотерапии ГКС в дозе не менее 1 мг/кг. Лечение кортикостероидами улучшает состояние практически каждого больного ДМ (ПМ), радикально – при первичном ДМ и частично – при вторичном (паранеопластическом), где решающим остается эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Оказывая противовоспалительное и иммунодепрессивное действие, кортикостероиды в достаточно больших дозах способны подавить воспалительный и иммунный (аутоиммунный) процесс в мышечной ткани, препятствуя развитию некроза и последующих фиброзно-атрофических и дистрофических изменений. Для восстановления мышечных волокон необходим длительный период (не менее 6 мес.), что следует учитывать при наблюдении за больными и при общей оценке эффективности терапии. Возможна альтернативная терапия с приемом кортикостероидов через день. При хронических формах ДМ (ПМ) рекомендуются значительно меньшие дозы преднизолона (20 – 30 мг/сут.) с постепенным снижением их до поддерживающих (10 – 5 мг/сут.) или курсовое лечение в период обострения заболевания. Эффективность лечения контролируют с помощью клинических и лабораторных тестов, включая исследования КФК; используют электромиографические, иногда морфологические данные.
Нередко уже в первые недели лечения улучшается самочувствие больных, уменьшаются эритема, отеки, боли в мышцах или приостанавливается дальнейшее прогрессирование процесса. При отсутствии тенденции к улучшению состояния пациента первоначальная доза преднизолона должна быть увеличена. Через 1/2 – 2 мес. адекватной терапии эффект лечения становится очевидным, после чего
