нарушения функции лобных долей головного мозга, при сохранности реципрокной координации. Очень важным для изучения функций МТ является обнаружение нарушений функций правого полушария после удаления мальформаций средних отделов МТ.
К врожденным порокам развития МТ относятся агенезия, аплазия, гипоплазия. Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона. Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражающееся, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа. Агенезия (аплазия) МТ – это полное отсутствие МТ. Гипоплазия — недостаточное развитие МТ из-за задержки на одной из стадий эмбриогенеза, проявляющееся в уменьшенных размерах, массе и в понижении или полном отсутствии его функции. Гипоплазия может сопровождаться нарушением структуры МТ (Калмин, Калмина, 2004).
Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения дифференциации нервной трубки в процессе эмбрионального онтогенеза МТ на 2–5 месяце внутриутробного развития. При агенезии МТ (АМТ) – третий желудочек остается открытым, полностью отсутствуют столбы свода мозга, прозрачные перегородки и артерия МТ (Vergani et al., 1994). АМТ была впервые описана в ходе аутопсии, произведенной Рэйлем в 1812 году, и была названа «природной моделью рассеченного мозга» (Jeeves, 1990). Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют после 18-й недели широкое стояние боковых желудочков, смещение третьего желудочка кпереди, расширение затылочных рогов боковых желудочков (более 11 мм), отсутствие изображения волокон МТ при фронтальном и сагиттальном сканировании (Vergani et al., 1994; Gille et al., 1994; Kessler et al., 1991). При аплазии столбы свода и прозрачные перегородки обычно сохранены.
АМТ может сочетаться с отсутствием или уменьшенной по размеру передней комиссурой (Rauch, Jinkins, 1994). Последние исследования показывают, однако, что в 60 % случаев АМТ передняя спайка отсутствует, а в 10 % – увеличена (Brown et al., 1999). Предполагается, что за счет пластичности мозга межполушарные связи при агенезии могут осуществляться через переднюю комиссуру.
При АМТ отмечаются анатомические изменения, среди которых колпоцефалия и пучки Пробста. Колпоцефалия – расширение заднего отдела боковых желудочков. Это не является гидроцефалией, но может быть связано с уменьшением ипсилатеральных кортикальных ассоциативных путей. Пучки Пробста – неправильно направленные аксоны МТ, которые идут параллельно межполушарной щели и могут наблюдаться в случаях как полной, так и частичной агенезии. Возможно, когнитивные и поведенческие отличия пациентов с АМТ являются результатом этих анатомических различий. Исследования подтверждают, что и другие более тонкие анатомические изменения могут также влиять на поведение. Недавно внутри пучков Пробста в нескольких случаях частичной АМТ была выявлена структура, которая называется сигмоидальный пучок (Tovar-Moll, 2007). Этот длинный гетеротопический комиссуральный тракт, по-видимому,
