в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан.
Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, рентгенологические изменения – двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»). При развитии плеврита появляется боль в грудной клетке при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.
Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.
В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.
Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.
Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела. Могут наблюдаться умеренная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.
Диагноз основывается на характерных симптомокомплексах, предположить системную склеродермию можно при сочетании синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Далее приведены диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий – проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии – склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев); рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный легочный фиброз (двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; возможно «сотовое легкое»; эти изменения не должны быть связаны с первичным
