эта тетрада Фалло, классика из классики!
Это заболевание, описанное в 1888 году в Марселе Артуром Фалло, – само воплощение «синей болезни», как ее назвали из-за внешнего вида больных детей: их кожные покровы, ногти и слизистые отражают сине-фиолетовый цвет крови.
Кровь имеет прекрасное свойство менять свою окраску в зависимости от уровня кислорода. Цветовой спектр распределяется от карминово-красного, когда кровь на выходе из легких полностью насыщена кислородом, до густо-синего, по мере того как молекулы кислорода покидают ее. Так, именно артериальная кровь придает розовый оттенок нашей коже, губам, подушечкам пальцев. Если с ней смешивается венозная кровь, к ней примешиваются синеватые оттенки, делают ее темнее и меняют цвет тканей, через которые она проходит.
При тетраде Фалло легочная артерия, которая соединяет сердце и легкие, слабо развита. Синяя венозная кровь, не находя нужного выхода в направлении легких, проходит через межжелудочковую перегородку непосредственно в другую половину сердца. Там она смешивается с небольшим количеством красной крови, насыщенной кислородом, прошедшей через легкие, и эта смесь вбрасывается в организм. Чем сильнее сжат узкий проход к легким, тем интенсивнее сине-фиолетовый цвет кожных покровов, тем сильнее цианоз.
Без лечения некоторые из этих детей умирают уже через несколько дней после рождения, когда артериальный канал (опосредованный источник крови для легких) закрывается. Другие погибают в раннем детстве, иногда в подростковом возрасте, и очень немногие из них становятся взрослыми. Словно язычок пламени под стеклом, их жизнь словно задыхается. Она никогда не сияет ярко, не горит прямо и сильно, а однажды начинает дрожать – и затухает.
Эта жестокая участь детей – смерть на медленном огне – заставила врачей искать решения, даже самые немыслимые. Элен Тауссиг и Альфреду Блелоку из больницы Джона Хопкинса в США, штат Балтимор, пришла мысль создать дополнительный источник крови для слабо орошаемых легких у детей со слишком темным синим цветом кожи. С технической стороны – Блелок перебросил артерию, предназначенную для кровоснабжения левой руки, к легочной артерии, анатомически находящейся близко, чтобы кровь из нее шла не в руку, а в легкие.
Результат был поразительным. Получив дополнительный приток крови, ребенок на глазах у хирурга стал меняться, сменив цвет с темно-синего на розовый. Все закричали, что случилось чудо, заговорили о выходе из тьмы на свет, и эту знаменательную дату – 29 ноября 1944 года – назвали точкой старта кардиохирургии. Этот переброс артерии получил название «шунт». Он распространился по всему миру и надолго стал спасительным лечением «синей болезни».
Я снял зажим, чтобы кровь снова могла циркулировать в каждом легком, а я получил бы время еще раз обдумать варианты. Обращение к внешней оксигенации артериальной крови было бы, конечно, надежнее, но ценой серьезного вмешательства в организм и значительного осложнения нашей операции. Установка шунта без такой поддержки будет легким,
