различают следующие формы порока:
1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;
2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;
3 – открытое овальное окно;
4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;
5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).
Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.
Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).
Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.
При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.
Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.
Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.
Открытый
