обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной – с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.
Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)
Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни[16] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой[17].
Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году[18].
Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно
В Америке термином «сонная болезнь» пользуются как для обозначения африканского зооноза, эндемичного, вызываемого трипаносомами заболевания, так и для обозначения вызываемого вирусами заразного инфекционного заболевания
Такое клиническое и эпидемиологическое разнообразие послужило причиной невообразимой путаницы. В Англии осознание того, что новая и весьма странная болезнь уже давно шествует по стране семимильными шагами, появилось в первые недели 1918 г., и можно легко оценить волнение, охватившее врачей, если просмотреть номер «Ланцета» от 20 апреля того же года и прочесть чрезвычайный доклад, подготовленный Издательством Его Величества в октябре 1918 г. (см. Издательство Его Величества, 1918 г.). Были и более ранние сообщения об этом заболевании – из Франции, Австрии, Польши и Румынии (первые появились еще зимой 1915/16 года), но об этих случаях в Англии было неизвестно из-за трудностей в распространении информации, обусловленных военным временем. Из доклада Издательства Его Величества ясно видно, какая царила растерянность. Это становится понятным уже из многочисленности наименований, под которыми появлялись сообщения о новом и неидентифицированном заболевании: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медина, бульбарный паралич, истероидная эпилепсия, острая деменция, а иногда и вовсе «неизвестная болезнь с мозговыми симптомами». Этот хаос продолжался до тех пор, пока фон Экономо не внес в него ясность и не выявил болезнь, которая по праву носит его имя.
Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой – о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса – базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.
Существовали связь и частичное совпадение по времени большой пандемии энцефалита и всемирной эпидемии «испанки» – так же как за тридцать лет до этого итальянской «
Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти – четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели – десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали.
Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.
