пищевода, незавершенный поворот кишечника) систем.
Б. При ВПР сердца осмотр ребенка (бледность или цианоз кожных покровов, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, патологические шумы в сердце, тахикардия, гепатомегалия) позволяет рано предположить наличие этого заболевания. С помощью современных диагностических методов уточняют диагноз, что помогает своевременно решить вопрос о лечении.
B. При ВПР костной системы, диагностика которых обычно не вызывает труда, чаще всего прибегают к хирургическому лечению.
Г. Трудна диагностика ВПР мочевой системы. При подозрении на порок развития при высокой степени стигматизации новорожденных, изменениях в анализе мочи, наличии заболеваний почек у родителей необходимо проводить УЗИ почек с дальнейшей консультацией нефролога.
Д. Из пороков развития ЖКТ чаще всего встречается пилоростеноз – сужение пилорического канала вследствие утолщения стенки привратника. Лечение только оперативное, в возрасте не старше 1–1,5 месяцев.
Вопрос 3. Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
1. Этиология
ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору – 92 %, реже по групповым антигенам – 7 %, еще реже по другим антигенам – 1 %. Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь. АВ0-иммуноконфликт развивается при 0 (I) группе крови у матери, а у плода – А (II) или В (III).
Резус-фактор (Rh-фактор), антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител или иммунных изоантител анти-А или анти-В, которые в свою очередь проникают через плаценту в кровоток плода. ГБН рассматривается как иммуногемолитическое заболевание с активным участием иммунной системы новорожденного в изоиммунном конфликте. В процессе этого конфликта на эритроцитах ребенка фиксируются материнские иммуноглобулины с последующей активацией и фиксацией комплемента. При этом больной ребенок родится только в случае предшествующей сенсибилизации матери. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована введением резус-положительной крови. Имеет значение иммунизация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерванных беременностях. При развитии ГБН по АВ0 – системе порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация женщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, например при вакцинации.
2. Патогенез
Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных
