заболевания ГЭП очень велик. Людей с предполагаемой потенциальной ГЭП можно разделить на две группы:
а) первая группа – люди с нормальной слизистой оболочкой и нормальным общим количеством МЭЛ, но высокой долей среди них гамма/дельта-лимфоцитов;
б) вторая группа – ближайшие родственники больных ГЭП, у которых слизистая оболочка тонкой кишки нормальная. Тем не менее при детальном иммунологическом и ультраструктурном анализе выявляется, что у большинства людей этой группы увеличено количество МЭЛ, особенно гамма/дельта-клеток, увеличены число митозов в клетках крипт и экспрессия HLA класса II.
У больных ГЭП в 40–100 раз чаще, чем в общей популяции, развиваются лимфома и рак тонкой кишки. Чаще диагностируется также рак пищевода, глотки, желудка и прямой кишки. В целом злокачественные новообразования становятся причиной смерти примерно половины пациентов с нелеченной целиакией. Немотивированное ухудшение состояния больных и ряда лабораторных показателей при строгом соблюдении аглютеновой диеты являются основанием для предположения об осложнении болезни злокачественным новообразованием. Возможность развития лимфомы нужно предвидеть в каждом случае торпидного течения целиакии, то есть при отсутствии эффекта от длительного лечения, несмотря на строгое соблюдение диеты.
В настоящее время выделяют ряд болезней, генетически и аутоиммунно ассоциированных с целиакией.
Болезни, генетически ассоциированные с целиакией: герпетиформный дерматит Дюринга, рецидивирующий афтозный стоматит и гипогаммаглобулинемия, синдром Дауна, аутизм, шизофрения.
Аутоиммунные заболевания, ассоциированные с целиакией: инсулинзависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, васкулит, системная красная волчанка, рецидивирующий перикардит, фиброзный альвеолит, полимиозиты, деменция и т. д.
Диагностика
При всех перечисленных заболеваниях клинические симптомы, характерные для ГЭП, могут отсутствовать, однако выявляются повышенные значения серологических проб и морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки, характерные для целиакии. Назначение аглютеновой диеты в некоторых случаях позволяет уменьшить клинические проявления заболевания, а также снижает риск осложнений в виде развития злокачественных новообразований.
Поскольку ГЭП может длительно протекать под маской различных аутоиммунных болезней, целиакию необходимо считать междисциплинарной проблемой, то есть относящейся ко всем врачебным специальностям. Современная классификация целиакии представлена на схеме 1.
Схема 1. Классификация целиакии
(А. И. Парфенов, Л. М. Крумс, Е. А. Сабельникова. Центральный НИИ гастроэнтерологии. 2005)
Основным морфологическим признаком ГЭП является атрофия ворсинок слизистой кишечника. Ворсинки резко
