никогда не имеет постоянного химического состава. Доля белков составляет 96–98 % всей массы амилоида. Существуют две фракции углеводов – кислые и нейтральные полисахариды. Физические свойства амилоида представлены анизотропией (способностью к двойному лучепреломлению, что проявляется в поляризованном свете), под микроскопом амилоид продуцирует желтое свечение, чем отличается от коллагена и эластина. Красочные реакции для определения амилоида: элективная окраска «Конго красный» окрашивает амилоид в кирпично-красный цвет, что происходит вследствие наличия в составе амилоида фибрилл, которые обладают способностью связывать и прочно удерживать на себе краску.
Метахроматические реакции: йод зеленый, метил-фиолет, генциан-фиолет окрашивают амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Самой чувствительной методикой является обработка флюорохромом (тиофлавин S, F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Может наблюдаться ахроматический амилоид, который полностью не окрашивается; в таком случае используется электронная микроскопия. Под электронным микроскопом становятся видны 2 компонента: Ф-компонент – фибриллы и П-компонент – периодические палочки. Фибриллы представляют собой две параллельные нити, периодические палочки состоят из пентагональных образований.
Выделяют IV звена морфогенеза.
I. Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая образованию клонов клеток – амилоидобластов.
II Синтез амилоидобластами главного компонента амилоида – фибриллярного белка.
III Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.
IV. Соединение агрегированных фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что приводит к выпадению в тканях аномального вещества – амилоида.
На первой стадии происходит образование в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, печени). Плазматизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки преобразуются в клетки-амилоидобласты. Синтез фибриллярного белка всегда происходит в клетках, имеющих мезенхимное происхождение. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки (фибробласты чаще всего встречаются при семейном амилоидозе), плазматические – при первичном амилоидозе (обусловлены опухолью), ретикулярные – при вторичном амилоидозе. Также в качестве амилоидобласта могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно, происходит формирование каркаса.
Фибриллярный белок рассматривается как чужеродный, аномальный. В ответ на его образование появляется дополнительная группа клеток, которая начинает пытаться лизировать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами.
