патологии.
3.5. Другие проблемы
Существует ряд других важных и разнообразных проблем, с которыми могут столкнуться пациенты, если продолжительность их жизни увеличивается, и диапазон которых простирается от сложностей, связанных с трансплантацией, до социальных вопросов. Эти проблемы будут обсуждаться более подробно в последующих главах, но их краткий обзор представлен здесь.
Момент, когда пациента следует направить на трансплантацию легкого, необходимо регулярно анализировать и пересматривать с учетом расширяющихся возможностей терапии, прежде чем эта стадия будет достигнута. Хотя прогностическое моделирование выживаемости является полезным, оно должно быть динамическим[121][122]. На традиционное мышление значительно повлияла критическая статья, написанная более 20 лет назад, в которой сообщалось о медиане продолжительности жизни, равной 2 годам у пациентов с FEV 1, составлявшей менее 30 % от должного значения[123]. После этого, в эпоху современного лечения, другое одноцентровое исследование показало радикальное увеличение продолжительности жизни с 13 месяцев до 5,3 лет[124] в данной когорте. Равным образом в этот период имели место увеличение распространенности устойчивости к антибиотикам[125][126], заболевания почек[127] и инфицирование новыми патогенными микроорганизмами[128] в конечной стадии болезни, создающие отдельные проблемы при проведении трансплантации. Таким образом, в настоящее время необходимо дальнейшее моделирование выживаемости для установления оптимального промежутка времени для направления на трансплантацию[129].
Возможность стать родителями при соответствующем тщательном междисциплинарном планировании, помощи и тесной совместной работе акушеров, репродуктологов и врачей, занимающихся лечением MB, не является редкой или нереальной для многих взрослых с MB – как для женщин, так и для мужчин[130]. Похоже, что беременность не оказывает неблагоприятного влияния на среднесрочные исходы у женщин, основанные на прогрессировании болезни[131]. Однако недавно проведенное исследование выявило большее число посещений врачей, связанных с болезнью, случаев обострения легочной патологии и снижение некоторых параметров качества жизни, что предположительно отражает влияние физических и эмоциональных проблем в ранний период материнства на самоконтроль[132]. Новыми проблемами для пациентов и медицинских работников могут стать желание иметь второго или третьего ребенка и беременность после трансплантации легкого[133].
Увеличение доли работающих пациентов является важным результатом большей длительности их жизни, и хотя положительные эффекты занятости трудно оценить количественно, она, вероятно, вносит свой вклад в благополучие многих пациентов. Отрицательные влияния невозможности работать на исход болезни, включающие социальную изоляцию и бедность, хорошо
LiouTG, Adler FR, Huang D. Use of lung transplantation survival models to refine patient selection in cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171: 1053-9.
Mayer-Hamblett N, Rosenfeld M, Emerson J, et al. Developing cystic fibrosis lung transplant referral criteria using predictors of 2-year mortality. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 1550-5.
Kerem E, Reisman J, Corey M, et al. Prediction of mortality in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1992; 326: 1187-91.
George PM, Banya W, Pareek N, et al. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007 BMJ 2011; 342: d1008
Hodson ME, Simmonds NJ, Warwick WJ, et al. An international/ multicentre report on patients with cystic fibrosis (CF) over the age of 40 years. J Cyst Fibros 2008; 7: 537-42.
Simmonds NJ, Cullinan R Hodson ME. Growing old with cystic fibrosis – the characteristics of long-term survivors of cystic fibrosis. Respir Med 2009; 103: 629-35.
AndrieuxA, HarambatJ, BuiS, et al. Renal impairment in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010;9:263-8.
Catherinot E, Roux A-L, Vibet M-A, et al. Mycobacterium avium and Mycobacterium abscessus complex target distinct cystic fibrosis patient subpopulations. J Cyst Fibros 2013; 12: 74–80.
Plant BJ,GossCH, Plant WD, et al. Management of comorbidities in older patients with cystic fibrosis. Lancet Resp Med 2013; 1: 164-74.
Cystic Fibrosis Foundation. Patient registry annual data report 2011. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation; 2011. http://www.cff.org/UploadedFiles/research/ClinicalResearch/2011-Patient-Registry.pdf
Tonelli MR, Aitken ML. Pregnancy in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2007; 13: 537^10.
Schechter MS, Quittner AL, Konstan MW, et al. Long-term effects of pregnancy and motherhood on disease outcomes of women with cystic fibrosis. Ann Am Thorac Soc2013; 10:213-19.
GyiKM, HodsonME,YacoubMY. Pregnancy in cystic fibrosis lung transplant recipients: case series and review. J Cyst Fibros 2006; 5: 171-5.
