включают контроль оптимальности методик очищения дыхательных путей и применения аэрозольных препаратов, дополнительное назначение антибиотиков внутрь или внутривенно и, при необходимости, проведение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ)[157]. У пациентов с пневмотораксом следует отказаться от методик очищения дыхательных путей, которые создают положительное экспираторное давление, и отинтрапульмональной перкуссии; другие мероприятия по очищению дыхательных путей необходимо продолжать. Следует продолжать применять аэрозольные лекарственные препараты, если нет значимого усиления кашля с риском ухудшения состояния. Кашель остается очень важным инструментом для дренажа мокроты, особенно у пациентов, иммобилизованных при установке плеврального дренажа. У отдельных пациентов применение некоторых аэрозольных лекарственных препаратов может быть приостановлено. При ограниченном пневмотораксе обычно нет необходимости дополнять лечение антибиотиками системного действия. При обширном пневмотораксе со свищом необходимо назначить антибиотики системного действия с целью свести к минимуму риск плевральной инфекции. При обширном пневмотораксе по причине увеличения задержки углекислоты у тяжелобольных пациентов с глубоким поражением легких может появиться необходимость проведения НВЛ; с другой стороны, НВЛ способна отрицательно повлиять на заживление свища. Поэтому при таких обстоятельствах обязательным является очень тщательный мониторинг состояния пациента, иногда в отделении интенсивной терапии (ОИТ)[158].
Если пневмоторакс вызывает осложнение, угрожающее жизни, решения по тактике лечения всегда должны приниматься группой специалистов (торакальные хирурги и пульмонологи). Согласно оценкам, смертность при первом эпизоде пневмоторакса составляет 6-14 %[159].
В первые две недели после разрешения пневмоторакса не рекомендуется летать на самолете, поднимать тяжести и выполнять спирометрию[160].
2. Кровохарканье
Кровохарканье является частым осложнением, возникающим в какой-либо момент жизни примерно у 9 % людей, страдающих MB. О небольшом кровохарканье сообщают до 60 % взрослых с MB. К счастью, массивное кровохарканье (более 240 мл за 24 часа) или рецидивирующее кровотечение (более 100 мл/сут в течение нескольких дней) встречаются реже и возникают у менее 1 % всех пациентов с MB. Однако такое состояние мгновенно может стать угрожающим жизни в результате асфиксии и/или коллаптоидного состояния.
2.1. Лечение
Небольшое кровохарканье очень часто не требует специфического лечения. Однако персистирующее небольшое кровохарканье может указывать на обострение заболевания легких. Мероприятия по очищению дыхательных путей и лечение аэрозольными препаратами, которые могут раздражать бронхиальное дерево, следует адаптировать к клинической ситуации, и в схему лечения следует добавить транексамовую кислоту и антибиотики внутрь или внутривенно. Имеющиеся данные указывают на то,
Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298–306.
Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298–306.
Flume PA, Strange C, Ye X, etal. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest 2005; 128:720-8.
Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298–306.
