Долгая жизнь с муковисцидозом. Коллектив авторов
Чтение книги онлайн.
Читать онлайн книгу Долгая жизнь с муковисцидозом - Коллектив авторов страница 12
![Долгая жизнь с муковисцидозом - Коллектив авторов Долгая жизнь с муковисцидозом - Коллектив авторов](/cover_pre303403.jpg)
Другие терапевтические подходы включают небулизацию амфотерицина В для лечения острого АБПА или поддержания ремиссии. Многообещающими являются также лекарственные формы итраконазола в виде сухого порошка.
4. Прогрессирующая дыхательная недостаточность
Дыхательная недостаточность является большой проблемой и частым осложнением у пациентов с MB. Острые и хронические легочные инфекции и воспаление приводят к прогрессирующему повреждению легких, бронхоэктазам и фиброзу[196]. В результате этих изменений возникает гипоксемия. Гипоксемию определяют как снижение парциального давления кислорода в крови человека, дышащего комнатным воздухом, менее 60 мм рт. ст., или как снижение измеренной чрескожным методом сатурации кислородом, менее 90 %. Развитие гипоксемии может приводить к легочной гипертензии, что коррелируете менее благоприятным исходом[197][198]. За последние десятилетия разработано несколько лечебных ресурсов, многие из которых общеприняты для лечения пациентов с MB, страдающих легочной или вентиляционной недостаточностью. Лечение начинают с кислородной дотации с последующей НВЛ (неинвазивной вентиляцией легких). Новыми возможностями являются экстракорпоральная поддержка легких (ECLA) и экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЕСМО), которые обычно используют как переходный этап к трансплантации легких.
4.1. Лечение
У большинства пациентов с MB кратковременная кислородотерапия впервые становится необходимой ночью, во время обострения или физической нагрузки. Кратковременную терапию заменяют длительной терапией, когда кислород становится необходимым в покое. В Кокрановском обзоре был оценен исход кратковременной и длительной кислородотерапии у пациентов с MB[199]. Интересно, что длительная дотация кислорода не оказала значимого эффекта на продолжительность жизни, смертность, вызванную патологией легких или сердца, но улучшила регулярную посещаемость школы
194
Tanou K, Zintzaras E, Kaditis AG. Omalizumab therapy for allergic bronchopulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis: a synthesis of published evidence. Pediatr Pulmonol 2014; 49: 503-7.
195
Jat KR, Walia DK, Khairwa A. Anti-lgE therapy for allergic bronchopulmonary aspergillosis in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2013; 9:CD010288.
196
Ramsey BW. Management of pulmonary disease in patients with cystic fibrosis. New Engl J Med 1996; 335: 179-88.
197
Hayes D Jr, Higgins RS, Kirkby S, et al. Impact of pulmonary hypertension on survival in patients with cystic fibrosis undergoing lung transplantation: an analysis of the UNOS registry. J Cyst Fibros 2014; 13: 416-23.
198
Toneili AR. Pulmonary hypertension survival effects and treatment options in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2013; 19: 652-61.
199
Elphick HE, Mallory G. Oxygen therapy for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2013; 7: CD003884.