увеличение ожидаемой продолжительности жизни при MB, но такое долголетие сопровождалось выявлением все более широкой и сложной группы микроорганизмов, которые инфицируют дыхательные пути при MB, изменяя эпидемиологию инфекции дыхательных путей у пациентов, страдающих MB[218][219].
Помимо развития мультирезистентности патогенных микроорганизмов, часто встречающихся при MB, таких как P. aeruginosa, все более распространенными становятся несколько новых, изначально резистентных видов грамотрицательных микроорганизмов, таких как Stenotrophomonas malto philia, Ach ro то bacter (Alcaligenes) xylosoxidans, некоторые виды Ralstonia и микробы нового рода Pandoraea. Многие из этих патогенных микроорганизмов являются близкородственными и имеют сходные фенотипы, что делает затруднительной точную их идентификацию лабораторными методами; в то время как некоторые выступают безусловно патогенными[220][221], роль других в патогенезе заболевания легких при MB еще не ясна.
1.1. Комплекс Burkholderia cepacia
Когда в 1992 г. род Burkholderia получил свое название, он состоял из семи видов. С тех пор в ходе дальнейших таксономических исследований были идентифицированы многочисленные дополнительные виды Burkholderia[222]. В настоящее время род включает более 60 видов, большинство из которых обнаружены в природной окружающей среде и не являются патогенными для здоровых людей. Однако несколько видов способны вызывать хронические и часто тяжелые инфекции дыхательных путей у людей, страдающих MB[223][224].
По имеющимся данным, распространенность (в 2010 и 2012 гг.) хронической инфекции, вызванной Burkholderia, в популяции пациентов с MB, посещающих различные центры по лечению MB, варьируется от 0 до 13 %[225][226]. Примерно у 20 % пациентов с MB, инфицированных Burkholderia, этот микроорганизм вызывает летальное заболевание, называемое «цепация-синдромом». При этом синдроме у пациентов развиваются инфекции дыхательных путей с быстрым снижением функции легких и частой бактериемией, что очень необычно для пациентов с MB. Полагают, что видом, входящим в этот комплекс и являющимся основной причиной цепация-синдрома, является В. cenocepacia, хотя с синдромом также связывали В. multivorans и В. dolosa[227][228]. В. cenocepacia или В. multivorans выделены в 80 % случаев инфекций, вызванных комплексом В. cepacia у пациентов с MB[229]. Все эти клоны могут передаваться от человека к человеку, хотя многие пациенты имеют уникальные клоны, которые, вероятно, могли быть получены из окружающей среды[230][231]. Признание эпидемического распространения и увеличение смертности, связанной с эпидемическими штаммами, привели в 1990-х гг. к политике строгой сегрегации в отделениях клиник[232][233].
Поскольку В. cepacia и В. multivorans коррелируют с более быстрым снижением функции легких и высокой смертностью и часто являются панрезистентными к противомикробным препаратам, для пациентов с MB, инфицированных этими бактериями, методом лечения, спасающим жизнь, обычно считалась трансплантация легкого. В последующем было выявлено,
Lipuma JJ. The changing microbial epidemiology in cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2010; 23: 299–323.
Hauser AR, Jain M, Bar-Meir M, et al. Clinical significance of microbial infection and adaptation in cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2011; 24: 29–70.
Courtney JM, Bradley J, Mccaughan J, et al. Predictors of mortality in adults with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2007; 42: 525-32.
Courtney JM, Dunbar KE, McDowell A, et al. Clinical outcome of Burkholderia cepacia complex infection in cystic fibrosis adults. J Cyst Fibros 2004; 3: 93-8.
Courtney JM, Dunbar KE, McDowell A, et al. Clinical outcome of Burkholderia cepacia complex infection in cystic fibrosis adults. J Cyst Fibros 2004; 3: 93-8.
Isles A, Maclusky I, Corey M, et al. Pseudomonas cepacia infection in cystic fibrosis: an emerging problem. J Pediatr 1984; 104: 206-10.
Tablan ОС, Martone WJ, Doershuk CF et al. Colonization of the respiratory tract with Pseudomonas cepacia in cystic fibrosis.
Cystic Fibrosis Foundation. Patient registry annual data report 2012. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation; 2012. http://www.cff.org/UploadedFiles/research/Clinical Research/PatientRegistryReport/2012-CFF-Patient-Registry.pdf
European Cystic Fibrosis Society. ECFS patient registry. Annual data report 2010. Karup: European Cystic Fibrosis Society; 2010. https://www.ecfs.eu/files/webfm/webfiles/File/ecfs_registry/ECFSPR_Report10_v12014_final_020617.pdf
Lipuma JJ. The changing microbial epidemiology in cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2010; 23: 299–323.
Vandamme P, Holmes B, Vancanneyt M, et al. Occurrence of multiple genomovars of Burkholderia cepacia in cystic fibrosis patients and proposal of Burkholderia multivorans sp. nov. Int J Syst Bacterid 1997; 47: 1188-200.
Lipuma JJ. The changing microbial epidemiology in cystic fibrosis. Clin Microbiol Rev 2010; 23: 299–323.
Holmes A, Nolan R, Taylor R, et al. An epidemic of Burkholderia cepacia transmitted between patients with and without cystic fibrosis. J Infect Dis 1999; 179: 1197-205.
Sun L, Jiang RZ, Steinbach S, et al. The emergence of a highly transmissible lineage of cbl+ Pseudomonas (Burkholderia) cepacia causing CF centre epidemics in North America and Britain. Nat Med 1995; 1: 661-6.
Saiman L, Siegel JD, LiPuma JJ, et al. Infection prevention and control guideline for cystic fibrosis: 2013 update. Infect Control Hosp Epidemiol 2014; 35 (Suppl 1):S1-S67.
Savant AP, O'Malley C, Bichl S, et al. Improved patient safety through reduced airway infection rates in a paediatric cystic fibrosis programme after a quality improvement effort to enhance infection prevention and control measures. BMJ Quality Safety 2014;23(Suppl1):i73-i80.
