характерным для аномалии Киари I.
Когда пациент приходит с правосторонним сколиозом, шансы на стабилизацию меньше, чем при других формах. Как правило, левосторонний грудной либо же грудопоясничный сколиоз. Бывают чувствительные двигательные нарушения, но они встречаются реже.
Чтобы заболевание манифестировало проявлениями в виде шаткости – такое встречается достаточно редко. Туловищная атаксия, динамическая атаксия у пациентов до 30%, но большая их часть – это совсем легкие нарушения, которые выявляются при выполнении координаторных проб, это невролог может выявить.
Ночное апноэ и бульбарное нарушение – у детей младшей возрастной группы, до 6 лет. Все остальные симптомы значительно реже встречаются.
Диагностика мальформации Киари
«Золотым стандартом» диагностики Киари является МРТ, исследуем головной и спинной мозг. Исследование спинного мозга является важным, мы даже не госпитализируем детей без такого исследования. Нужно исключить патологию, связанную непосредственно с Киари, это изолированная сирингомиелия может быть у пациента, а также сопутствующая патология – фиксированный спинной мозг, спинальные дизрафизмы, липомы конечной нити, диастематомиелия и другие врожденные пороки и аномалии развития.
По УЗИ теоретически можно предположить, что у плода формируется Киари, но это только при хорошем аппарате и специалисте, который сможет это уловить. Как правило, это практически невозможно.
Лечение
Лечение симптоматической аномалии Киари – только хирургическое. Нейрохирурги консервативно не лечат. Хирургическое лечение мы предлагаем пациенту, у которого есть четкие рентгенологические изменения и имеется клиническая симптоматика, характерная для аномалии Киари I. То есть мы должны четко обозначить, какие симптомы пройдут, а какие не пройдут. Пациенты приходят с множеством жалоб, порой бывают с задержкой развития, когда четко нельзя дифференцировать есть боль у ребенка или нет, и родители тоже сомневаются, наша задача – объяснить, что пройдет, а что останется.
Родители должны понимать, что если у ребенка есть сопутствующая сирингомиелия, но нет даже симптомов распространенной сирингомиелии, имеется диаметр больше половины диаметра спинного мозга, то мы должны объяснить, что не стоит ждать появления миелопатии, нарастания неврологической симптоматики, потому что после лечения симптомы миелопатии, как правило, регрессируют в большинстве случаев, но полностью не уходят.
Если пациент приходит с классической головной болью – типичная кашлевая головная боль, усиливающаяся при чихании, натуживании – мы предлагаем хирургическое лечение. Это говорит о том, что у пациента есть нарушение ликвородинамики, и такая боль проходит в 99% случаях. Если у пациента нетипичные головные боли, в этом случае мы предлагаем хирургическое лечение в тех ситуациях, когда боль
