и т. д. Наиболее известны болезнь Крузона, черепно-ключичный дизостоз, синдромы Апера, Корнелии де Ланге, Рубинштейна – Тейби, «лица эльфа»; при этих болезнях олигофрения сочетается с различными черепно-лицевыми дисплазиями.
В возникновении олигофрении определенная роль придается и так называемому полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление полученных от обоих родителей патологических наследственных факторов. У родителей подпороговое количество этих факторов может обусловить невысокий уровень их интеллекта, большей частью, однако, не достигающий степени олигофрении. Существует мнение, что при полигенно обусловленных формах олигофрении чаще встречаются легкие степени слабоумия. Эта же закономерность относится к олигофрении, обусловленной аномалиями половых хромосом. Генетические же формы олигофрении, связанные с аутосомными хромосомными аномалиями и, как указывалось, энзимопатическими генными мутациями, чаще вызывают более тяжелые степени умственного недоразвития.
К экзогенным формам олигофрении относят группу состояний, при которых недоразвитие нервной системы вызвано воздействием на мозг плода или ребенка извне.
Сюда относятся формы олигофрении, обусловленные внутриутробным поражением различными инфекциями; одни из них являются хроническими (токсоплазмоз, сифилис и др.; при поражении этими инфекциями нескольких членов семьи, большей частью сибсов, речь может идти об экзогенных семейных формах олигофрении), а другие – острыми (заболевание матери в период беременности краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, инфекционным гепатитом, ветряной оспой и другими инфекциями). Патогенное значение имеет хроническая интоксикация организма матери алкоголем («алкогольная эмбриопатия»), рядом химических веществ, в том числе некоторых лекарственных (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты, хинин, гормоны и т. д.). Радиоактивное и рентгеновское облучение может оказать патогенное влияние как на плод, так и на сами половые клетки родителей. Патогенную роль играют и различные эндокринные заболевания матери (диабет, поражение щитовидной железы, гипофиза и т. д.). Имеют значение токсикозы беременности, нарушения витаминного баланса.
Большая роль принадлежит внутриутробной патологии, связанной с наличием у матери хронической недостаточности сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек. Значительное место занимает несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и др.
В патогенезе внутриутробного поражения различного происхождения в настоящее время ведущая роль придается длительной гипоксии плода – хроническому недостатку кислорода, жизненно важного для формирования мозга.
Для последствий внутриутробного поражения большую роль играет и время воздействия вредности: особенно опасной считается первая треть беременности,
