детей – парестезии, бледность с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, стоматит, изменения сердечнососудистой системы, диспепсические расстройства, гепатомегалия. В анализе крови – гипер-или нормохромная макроцитарная гипорегенераторная анемия, мегалобластоз, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах.
Диагноз
В постановке диагноза помогают следующий симптомы: бледность с лимонным оттенком в сочетании с глосситом и стоматитом, парестезиями, цветовой показатель 1,0 и выше, значительный анизоцитоз, панцитопения при тяжелой степени анемии, мегалобластическое кроветворение.
Лечение
Режим и диетотерапия, патогенетическая терапия препаратами витамина В12 и фолиевой кислоты.
4. Белково-дефицитные анемии
Этиология и патогенез
Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных систем, снижению эритропоэза, недостаточной выработке гормонов и ферментов.
Клиническая картина
Характеризуется выраженными дистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Проявления: блефарит, дисхромия кожи и волос, пастозность тканей, анорексия, рвота, поносы, уплотнение и увеличение печени. В анализе крови – тяжелая норморегенераторная нормохромная анемия с выраженным анизо– и пойкилоцитозом. Снижен уровень белка в сыворотке, диспротеинемия.
Диагноз ставится на основании выраженных трофических и пигментных расстройств, снижении уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина, диспротеинемие. Лечение – диетотерапия, ферменто– и витаминотерапия.
Вопрос 12. Анемии (Лекция II)
1. Гипопластические (апластические) анемии
Это редкие заболевания, характеризующиеся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы таких анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.
Наследственные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабтльностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем. Сходны с дефицитными анемиями по клиническим проявлениям (бледность, головные боли, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Проявляются в возрасте 4–10 лет, нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, ЦНС и органов чувств.
Наследственная парциальная анемия Дайемонда – Блекфена характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка, проявляется на первых месяцах и 1-му году жизни, протекает более доброкачественно, для нее характерны своеобразная внешность ребенка (светлые
