в раннем возрасте. Основными проявлениями этого тяжелого осложнения являются увеличение печени, задержка роста и полового развития.
Болезнь развивается при продолжительном применении неправильно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов, а также при постоянном введении инсулина в область липодистрофий (участков с измененной в результате инъекций в одно и то же место подкожно-жировой клетчаткой). В последнее время благодаря введению в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина синдром Мориака наблюдается гораздо реже, чем в прежние годы.
Хронический дефицит инсулина способствует нарушению всех видов обмена веществ, в особенности углеводного. В результате нарастает распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени и гепатомегалия (увеличение печени). Кроме того, возрастает концентрация недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена в крови, повышается количество кетоновых тел, обнаруживающихся в моче. Активизируется синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация опасных липопротеинов высокой плотности и свободных жирных кислот.
Постоянный недостаток инсулина в организме вызывает усиление катаболизма белков. Из костей усиленно выводятся соли кальция и фосфора, что приводит к остеопорозу и частичной атрофии мышц. Витамины А и D недостаточно всасываются в кишечнике, что также ускоряет развитие остеопороза и вызывает отставание в росте.
Синдром Мориака обладает комплексом симптомов, которые можно наблюдать у всех детей с этим осложнением. Они отстают в росте от своих здоровых сверстников на 4–25 см, у них замедляется процесс формирования костной ткани. Кроме того, отмечается ожирение с отложением избыточного жира в подкожной клетчатке на лице (лунообразное лицо), в области живота, груди, бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком. Из-за этого создается впечатление широких плеч и короткой шеи. А вот руки и ноги кажутся худыми по сравнению с другими частями тела. На коже плеч и бедер у большинства больных детей можно увидеть сопровождающийся кожным зудом фолликулит (болезненные красные узелки). На спине, верхних и нижних конечностях наблюдается избыточное оволосение (гипертрихоз), на бедрах и плечах – стрии (растяжки).
Еще одно проявление синдрома Мориака – задержка полового развития. Печень часто увеличена и имеет плотную консистенцию. Практически у всех детей развиваются гипогликемические состояния и кетоз, свидетельством которого является запах ацетона изо рта.
Главный метод лечения синдрома Мориака – адекватная инсулинотерапия, которая устраняет инсулиновую недостаточность. Для профилактики развития заболевания рекомендуется с первых же месяцев лечения применять только высокоочищенные монокомпонентные препараты. Необходима также профилактика липодистрофического процесса: строгое соблюдение определенной схемы подкожного введения инсулина, применение массажа на участках липодистрофии, физиотерапевтические методы.
В рационе
