результате наследственного дефекта толерантности к фруктозе.
Основными этиологическими факторами гипогликемии являются голодание, недостаточное поступление углеводов извне, длительные перерывы в приеме пищи, активная утилизация глюкозы при интенсивной физической нагрузке, при поражении почек, печени. Гликоген печени является основным углеводным компонентом, обеспечивающим уровень сахара в крови. Образование в гепатоцитах гликогена происходит в результате его синтеза из глюкозы пищи, а расщепление до глюкозы с выделением в кровь в результате гидролитических и фосфоролитических реакций.
Клинические проявления гипогликемии:
1. Гипогликемическая реакция – острое кратковременное снижение глюкозы в крови до 4,0–3,6 ммоль/л.
2. Гипогликемический синдром – стойкое снижение уровня глюкозы до 3,3–2,5 ммоль/л. Клинические симптомы: адренергические – чувство голода, мышечная дрожь, потливость, страх смерти, тахиаритмия, нейрогенные – головная боль, головокружение, спутанность сознания, психическая заторможенность, нарушение зрения.
3. Гипогликемическая кома – снижение содержания глюкозы до 2,5–1,5 ммоль/л.
Наследственные заболевания, связанные с нарушением ана- и катаболизма гликогена, вследствие генетических дефектов называются гликогенозами. Выделяют девять основных типов гликогенозов: болезнь Гирке (1) – дефект глюкозы-6-фосфатазы, болезнь Помпе (2) – дефект альфа-1,4-глюкозидазы, болезнь Кори (3) – дефект амило-1,6-глюкозидазы, болезнь Андерсена (4) – дефект D-1,4-глюкано-альфа-глюкозиотрансферазы, болезнь МакАрдля (5) – дефект гликогенфосфорилазы миоцитов, болезнь Гирса (6) – дефект гликогенфосфорилазы гепатоцитов, болезнь Томпсона (7) – дефект фосфоглюкомутазы, болезнь Таруи (8) – дефект фосфофруктомутазы, болезнь Хага (9) – дефект киназы фосфорилазы гепатоцитов.
Бывают печеночные, мышечные, отдельных органов, генерализованные заболевания, при этом основным симптомом является гипогликемия. В результате избыточного накопления гликогена в клетках паренхиматозных органов развиваются дистрофические изменения с появлением соответствующей клинической симптоматики.
Процесс глюконеогенеза, при котором происходит синтез глюкозы из неуглеводных источников, может компенсировать потребности организма в дополнительных углеводах. Нарушение глюконеогенеза способствует появлению гипогликемии. Причиной внезапной смерти детей в ночное время может быть наследственная недостаточность ферментов этого цикла. Этанол блокирует ферменты данного цикла, в результате у людей в состоянии алкогольного опьянения снижается устойчивость к переохлаждению, так как исчезают легкоусвояемые углеводы.
Нарушение процессов взаимодействия между инсулином и контринсулярными гормонами также приводит к гипогликемии. Повышенное влияние инсулина способствует проникновению глюкозы в клетки с вовлечением ее в различные метаболические процессы. Такое происходит при передозировке инсулина, инсуломах, опухолях, инсулинпродуцирующих, при недостаточности контринсулярных
