style="font-size:15px;"> Аномалии и пороки развития глаза, его придаточного аппарата и орбиты очень разнообразны и включают как практически незаметные дефекты (например, неполное цветоощущение), так и явные уродства (анофтальм – отсутствие глаза, буфтальм – увеличенный, «бычий» глаз и др.). Клинически они проявляются в трех формах:
● относительно небольшие глазные нарушения (например, колобомы и аномалии головки зрительного нерва и сетчатки), которые встречаются у здорового пациента и не требуют лечения;
● изменения роговицы, хрусталика, заболевания стекловидного тела, которые подлежат хирургическому лечению;
● небольшие или значительные глазные пороки развития, сочетающиеся с тяжелыми или даже летальными системными заболеваниями (например, анэнцефалией или большими хромосомными нарушениями, такими как трисомия D-группы).
Внезапное наследуемое изменение в генетическом наборе организма называют мутацией. Обычно этот термин используют для определения изменения в одном гене (точечная мутация), хотя иногда он отражает структурные хромосомные изменения.
Структурные глазные дефекты могут возникать от локального замедления роста (например, микрокорнеа), неспособности глазных структур к атрофии (например, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело) или от изменения в дифференциации (ретинальная дисплазия).
Врожденные аномалии могут быть разделены следующим образом:
● агенезис (отсутствие развития) – анофтальм;
● гипоплазия (остановка развития) – колобома век;
● гиперплазия (чрезмерное развитие) – дистихиазис;
● аномальное развитие – криптофтальм;
● нарушение разделения или образования канала – врожденная обструкция носослезного протока;
● персистенция остаточных структур – сохранение зрачковой мембраны, остаточная гиалоидная мембрана;
● дизрафия (неспособность к сращению) – колобома хориоидеи.
Важным этапом для формирования зрительного аппарата является возраст первого года жизни. В этот период происходит активное становление участков мозга зрительной коры, которые получают информацию от внешнего мира. Помимо этого, глаза учатся работать слаженно, чтобы изображение не двоилось и не расплывалось. Также накапливается зрительный опыт и повышается острота зрения. Если в этом периоде не все благополучно, могут возникнуть проблемы.
Дети с отклонениями в зрении могут иметь серьезные задержки и в общем психомоторном развитии. Это следствие дефицита информации об окружающем мире, и поначалу он не может быть компенсирован активным функционированием всех других органов чувств. Дети с тяжелыми нарушениями зрения получают инвалидность, так как существенно ограничены в повседневной деятельности. Однако врожденная слепота у детей возникает не так часто, остальные проблемы
