плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают гемолиз эритроцитов.
Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку с молоком матери.
Обычно гемолитическая болезнь сопровождается окраской в желтый цвет околоплодных вод и родовой смазки.
Со стороны крови отмечается нормохромная анемия с наличием эритробластов, нормобластов, гепатоспленомегалии, отмечается также желтуха.
Заболевание может протекать в 3 формах:
– с общей водянкой;
– с выраженной анемией и желтухой;
– с умеренной анемией без желтухи.
Редкой является отечная форма, которая приводит к гибели плода во внутриутробном периоде. Часто при преждевременно наступающих родах дети погибают сразу после родов. В других случаях анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Чаще всего встречается форма с гемолитической анемией и желтухой.
Течение заболевания обычно тяжелое. Со стороны крови определяется снижение эритроцитов, наличие молодых и юных форм, наличие эритроцитов различных размеров и форм. Определяются аутоантитела JgG класса.
При исследовании пуповинной крови выявляется гемоглобин ниже 166 г/л, наличие эритробластов и нормобластов более 10 на 100 лейкоцитов. Проба Кумбса положительная при резус-конфликте, отрицательная проба при конфликте по системе АВО, содержание билирубина более 51 мкмоль/л, снижение уровня белка крови до 40–50 г/л.
Направлено на выведение резус-антител и билирубина из тканей ребенка, нормализацию органов и систем.
Для этого проводят:
– заменное переливание крови;
– фототерапию;
– дезинтоксикацию путем внутривенного введения кровезаменителей, альбумина.
Для того чтобы провести заменное переливание, в пуповинную вену вводят катетер, с помощью которого производятся эксфузия и трансфузия из расчета 150–180 мг/кг массы тела.
Процедура длится в течение 2–2,5 часов, за это время происходит вымывание билирубина и антител из тканей и кровяного русла.
Основным показателям для заменного переливания крови являются:
– прирост билирубина более 8,5 мкмоль/л;
– гемоглобин 110 г/л и меньше;
– гематокрит менее 35 %;
– концентрация билирубина более 342 мкмоль/л у доношенных и более 256 мкмоль/л у недоношенных.
Для профилактики гемолитической болезни женщине необходимо воздерживаться от прерывания первой беременности.
Если не проводилось заменное переливание, то кормление грудью разрешается спустя 3 недели после рождения.
Кроме заменного переливания назначается фототерапия источником синего света (450 нм).
Фенобарбитал способствует синтезу ферментных белков. Его назначают из расчета 5 мг/кг массы
