в данном контексте лучшая функция легких может быть маркером менее строгого лечения/соблюдения режима лечения и, в свою очередь, маркером повышенного риска снижения ОФВ1. Интересно, что данный феномен, по-видимому, распространяется, помимо подростков, на молодых взрослых, где более высокие значения ОФВ1 также ассоциированы с более высоким риском ухудшения функции легких в ближайшей перспективе[95].
Данные о том, что поведение врача и пациента влияет на прогрессирование заболевания легких у подростков, являются в основном косвенными, но существенными. Во-первых, показано, что по меньшей мере три постоянные пульмонологические терапии CF уменьшают средние скорости снижения ОФВ1: ибупрофен в высокой дозе[96][97][98], ингаляционные кортикостероиды[99] и дорназа альфа[100]. Из этого следует, что решение врача назначать или не назначать такие терапии потенциально оказывает влияние на будущее снижение ОФВ1, как и решение пациента соблюдать эти режимы лечения или нет. Во-вторых, показано, что назначение или неназначение постоянных пульмонологических терапий зависит от стадии заболевания легких, причем доля пациентов, которым назначают эти терапии, возрастает с уменьшением % расчетного показателя ОФВ1[101][102]. Если врачи в меньшей степени склонны к назначению терапий, снижающих скорость ухудшения функции легких у пациентов с лучшей функцией легких[103][104], неудивительно, что эти пациенты обладают относительно более высоким риском снижения ОФВ1.
Дополнительные данные, подтверждающие, что клиническая практика может играть роль в прогрессировании заболевания легких у подростков, можно найти при сравнении распределения ОФВ1 среди подростков из различных стран, где сложившаяся практика до некоторой степени различается (рис. 4).
Такие сравнения должны быть унифицированы с учетом возможности системной ошибки, вносимой за счет различного генетического фона пациентов, способов диагностики CF и смертности. Возможно, еще важнее, что такие сравнения осложняются фундаментальными различиями в протоколах сбора данных по CF в различных регионах, поэтому данные может быть трудно унифицировать[105]. Помимо очевидной проблемы сравнения данных, собранных в различные (но близкие) годы (рис. 4), есть и другая. Следует отметить, что в региональных протоколах не используют однородный стандарт для вычисления % расчетного показателя ОФВ1; данные Регистра CF Великобритании на рис. 4 получают, используя нормативные уравнения Knudson et al.[106], тогда как данные из других регионов получают, используя уравнения Wang[107] и Hankinson[108]. Кроме того, оценка единственного показателя функции легких для каждого пациента за данный год сама по себе является в некотором роде произвольной практикой и варьирует в зависимости от региона. Большей частью данные на рис. 4 используют «лучше
Vandenbranden SL, McMullen A, Schechter MS et al. Lung function decline from adolescence to young adulthood in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2012;47:135-43
Konstan MW, Byard PJ, Hoppel CL, Davis PB. Effect of high-dose ibuprofen in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1995; 332:848-54
Lands LC, Milner R, Cantin AM, Manson D, Corey M. High-dose ibuprofen in cystic fibrosis: Canadian safety and effectiveness trial. J Pediatr 2007; 151:249-54
Konstan MW, Schluchter MD, Xue W, Davis PB. Clinical use of ibuprofen is associated with slower FEV1 decline in children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1084-9
Ren CL, Pasta DJ, Rasouliyan L, Wagener JS, Konstan MW, Morgan WJ. The initiation of inhaled corticosteroid therapy in cystic fibrosis patients is associated with a slower rate of lung function decline. J Pediatr 2008; 153:746-51
Konstan MW, Wagener JS, Pasta DJ et al. Clinical use of dornase alpha is associated with a slower rate of FEV1 decline in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2011;46:545-53
Konstan MW, Butler SM, Schidlow DV, Morgan WJ, Julius JR, Johnson CA. Patterns of medical practice in cystic fibrosis: part II. Use of therapies. Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999;28:248-54
Konstan MW, VanDevanter DR, Rasouliyan L et al. Trends in the use of routine therapies in cystic fibrosis: 1995-2005. Pediatr Pulmonol 2010; 45:1167-72
Konstan MW, VanDevanter DR, Rasouliyan L et al. Trends in the use of routine therapies in cystic fibrosis: 1995-2005. Pediatr Pulmonol 2010; 45:1167-72
Konstan MW, Butler SM, Schidlow DV, Morgan WJ, Julius JR, Johnson CA. Patterns of medical practice in cystic fibrosis: part II. Use of therapies. Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999;28:248-54
Martin B, Schechter MS, Jaffe A, Cooper P, Bell SC, Ranganathan S. Comparison of the US and Australian cystic fibrosis registries: the impact of newborn screening. Pediatrics 2012; 129:348-55
Knudson RJ, Lebowitz MD, Holberg CJ, Burrows B. Changes in the normal maximal expiratory flow-volume curve with growth and aging. Am Rev Respir Dis 1983; 127:725-34
Wang X, Dockery DW, Wypij D, Fay ME, Ferris BG. Pulmonary function between 6 and 18 years of age. Pediatr Pulmonol 1993; 15:75-88
Hankinson JL, Odencrantz JR, Fedan KB. Spirometric reference values from a sample of the general U.S. population. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:179-87
