пульмонологических терапий в пределах популяции подростков ESCF, причем назначение ингаляционных антибиотиков возросло с 8,0 % до 50,0 %, ингаляционных кортикостероидов – с 18,1 % до 53,5 % и дорназы альфа – с 57,5 % до 76,0 % (рис. 6)[111]. Такая тенденция примечательна, поскольку она формировалась в популяции с улучшенной функцией легких[112] против тенденции к более редкому назначению этих терапий у пациентов с более высоким % расчетного значения ОФВ1, чем у пациентов с более низкими значениями ОФВ1[113][114]. Наблюдаемое улучшение состояния здоровья легких во взрослой популяции с CF США, вероятно, также связано с заметными улучшениями нутритивного статуса, роста и телосложения младших детей с CF по сравнению с достигнутыми в последние десятилетия[115].
Рис. 1. Гетерогенность % расчетного показателя ОФВ1 среди подростков США, страдающих муковисцидозом (CF). Распределение подростков, данные о которых находятся в Регистре пациентов Фонда муковисцидоза США 2010 г. (CF Foundation Patient Registry[116]), стратифицированы на основании их лучшего зарегистрированного % расчетного показателя ОФВ1 в 2010 г. для различных возрастных групп. Пациентов распределяли по возрастным группам, основываясь на их возрасте в день их рождения в 2010 г., и проценты представлены от общего числа 100 % в пределах каждой возрастной группы.
Рис. 2. Топографическое картирование фенотипов заболевания легких при муковисцидозе (CF). Панель А: карта фенотипа агрессивности заболевания по материалам статьи Konstan et al.[117]. Пациенты, имеющие тяжелый фенотип заболевания легких (черная зона), обладают более высоким риском смертности в молодом возрасте, тогда как пациенты, имеющие легкий фенотип заболевания (серая зона), обладают большей вероятностью доживания до старшего возраста. Популяция подростков с CF находится между вертикальными пунктирными линиями. Панель В: агрессивность заболевания среди подростков с CF в возрасте 12–17 лет. Фенотип агрессивности в 14-летнем возрасте при ОФВ1, равном 100 % расчетного показателя (круг «a»), является неопределенным и зависит от скорости снижения ОФВ1 за последующие 2 года (круг «b» по сравнению с «c»). По материалам статьи Journal of Cystic Fibrosis, Volume 8S, Konstan MW, Wagener JS, VanDevanter DR, Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease, pages 8S:S15-S19, copyright 2009 with permission from Elsevier.
Рис. 3. Многовариантное моделирование скоростей снижения ОФВ1 у подростков с муковисцидозом (CF) в возрасте 13–17 лет[118]. Параметры представлены в левой колонке, n = число пациентов, включенных в модель с данным значением параметра. Полосы представляют собой 95 % доверительные интервалы (ДИ). Пунктирная вертикальная линия представляет собой общую оценку скорости снижения ОФВ1 для популяции (2,34 % расчетного показателя/год). ПФП = показатели функции печени; ОВВ = отношение веса к возрасту. По материалам статей: Journal of Pediatrics, Volume 151 Number 2, Konstan MW, Morgan WJ, Butler SM, Pasta DJ, Craib ML, Silva SJ, Stokes DC, Wohl MB, Wagener JS, Regelmann WE, Johnson CA, Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis, pages 134–139, copyright 2007 with permission from Elsevier.
Рис. 4. Распределение функции легких у
Konstan MW, VanDevanter DR, Rasouliyan L et al. Trends in the use of routine therapies in cystic fibrosis: 1995-2005. Pediatr Pulmonol 2010; 45:1167-72
VanDevanter DR, Rasouliyan LH, Murphy TM et al. Trends in the clinical characteristics of the U.S. cystic fibrosis patient population from 1995 to 2005. Pediatr Pulmonol 2008; 43:739-44
Konstan MW, Butler SM, Schidlow DV, Morgan WJ, Julius JR, Johnson CA. Patterns of medical practice in cystic fibrosis: part II. Use of therapies. Investigators and Coordinators of the Epidemiologic Study of Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999;28:248-54
Konstan MW, VanDevanter DR, Rasouliyan L et al. Trends in the use of routine therapies in cystic fibrosis: 1995-2005. Pediatr Pulmonol 2010; 45:1167-72
Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2011
Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 2010 Annual Data Report. Bethesda, MD: Cystic Fibrosis Foundation, 2011
Konstan MW, Wagener JS, VanDevanter DR. Characterizing aggressiveness and predicting future progression of CF lung disease. J Cyst Fibros2009;8S:S15-S19
Konstan MW, Morgan WJ, Butler SM et al. Risk factors for rate of decline in forced expiratory volume in one second in children and adolescents with cystic fibrosis. J Pediatr 2007; 151:134-9
