печени видны стадии изменения фиброза от перипортального фиброза до полного цирроза. (Рис. 7В) Изображение в увеличенном масштабе (исходное увеличение х100) показывает фокальный билиарный цирроз с фиброзными перегородками, связывающими портальные области, и окружающие регенеративные узелки гепатоцитов. Расширенные портальные области демонстрируют пролиферацию желчных протоков, вторичную по отношению к закупорке желчных протоков. (Рис. 7С) Изображение в увеличенном масштабе (исходное увеличение х100), показывает более раннюю стадию фиброза, еще не цирротическую. Имеется фиброзное портальное расширение с перипортальными фиброзными перегородками и периодические портальные тракты без регенеративных узелков. Окрашивание трихром по Массону: красный = гепатоциты, зеленый = коллаген. Любезно предоставлены Dr Amanda Charlton, Children's Hospital at Westmead (Сидней, Австралия).
Рис. 8. Обзор лечения обусловленного муковисцидозом заболевания печени (CFLD). * Цирроз и портальная гипертензия.
Рис. 9. Индивидуальный профиль выборки для подростков, завершивших измерение Знаний о лечении заболевания (KDM; от англ. Knowledge of Disease Management).
Рис. 10. Пять компонентов Интерактивной модели персонализированного и совместного лечения (IMPACT; от англ. Interactive Model of Personalized and Collaborative Treatment) – Соблюдения режима лечения.
8. Выводы
Для большинства пациентов, страдающих CF, характерна неотвратимая потеря функции легких и преждевременная смерть. Тем не менее средние скорости, с которыми падает функция легких, варьируется на протяжении срока жизни или у пациентов одного возраста. Прогрессирующее повреждение дыхательных путей при CF может начаться в ранний период жизни, но % расчетного значения ОФВ1, являющийся наиболее распространенным показателем заболевания легких при CF, в раннем детстве подвержен лишь умеренному влиянию. Средние скорости снижения ОФВ1 возрастают по мере того, как дети с CF становятся старше. К подростковому возрасту общие скорости снижения ОФВ1 приблизительно удваиваются по сравнению с таковыми у тех же пациентов в возрасте 6–8 лет. Несмотря на общее повышение скорости прогрессирования заболевания легких на уровне популяции непосредственно перед подростковым возрастом или в течение подросткового периода, индивидуальные скорости снижения ОФВ1 могут широко варьировать, создавая распределение стадий заболевания легких в данном возрасте.
Хотя подростковый период характеризуется повышенным риском прогрессирования заболевания легких при CF, за последние десятилетия произошло значительное улучшение состояния здоровья легких у подростков с CF. Косвенные данные о том, что поведение врача и пациента может оказывать существенное влияние на прогрессирование заболевания легких(например, посредством более строгого применения постоянных пульмонологических терапий), позволяют предположить, что остается потенциал для дальнейшего улучшения состояния здоровья легких у подростков с CF.
Автор хотел бы поблагодарить Bruce Marshall и Alexander Elbert за предоставление доступа к данным Регистра пациентов CFF США, Scott Bell и Geoff Sims за предоставление доступа
