анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами анемий.
Лечение
Проводится спленэктомия.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКОЗО—6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г—6-ФДГ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефицита Г—6-ФДГ.
Этиология
Нарушение в структуре гена Х-хромосомы, регулирующего синтез Г—6-ФДГ.
Патогенез
Наблюдается нарушение восстановительных процессов в эритроците, в результате чего происходят окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина и как следствие – усиленный распад эритроцитов в селезенке.
Клиника
Наблюдаются гемолитические кризы, развивающиеся при приеме некоторых лекарств (например, сульфаниламидов, нитрофуранов, аспирина, викасола, хинина, акрихина и др.), а также определенных продуктов (конских бобов и др.). Гемолитический криз проявляется появлением темной мочи, желтухой, повышением температуры, болями в костях, снижением артериального давления, возможно развитие анемической комы.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, повышение уровня непрямого билирубина. В моче определяется гемосидерин, свободный гемоглобин.
Лечение
Требуется немедленная отмена лекарства, спровоцировавшего гемолиз. Назначают рибофлавин, аевит, фуросемид, плазмаферез.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ (ТАЛАССЕМИЯ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, которая возникает вследствие дефекта структуры гемоглобина.
Этиология
Наследственная патология. Различают два вида талассемии: гомозиготную и гетерозиготную.
Патогенез
Наблюдается повышенная гибель эритроцитов вследствие изменения цепей глобина. Кроме того, отмечается гибель эритрокариоцитов костного мозга.
Клиника
Гомозиготная талассемия проявляется гипохромной анемией с мишеневидными эритроцитами, желтухой, спленомегалией. Отмечаются нарушения развития лицевого черепа: башенный череп, седловидный нос, патологический прикус, неправильное расположение зубов. Дети отстают в умственном и физическом развитии.
При гомозиготной талассемии продолжительность жизни составляет 1 год. Гетерозиготная талассемия протекает более благоприятно.
Диагностика
Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются
