заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови VIII, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.
ГЕМОФИЛИЯ В – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.
Этиология
Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.
Патогенез
Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.
Клиника
Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диабетов.
Диагностика
Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.
Лечение
Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.
ГЕМОФИЛИЯ С – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.
Этиология
Наследственное заболевание (по аутосомному типу).
Патогенез
Дефицит фактора свертывания крови XI приводит к повышенной кровоточивости.
Клиника
Чаще отмечается бессимптомное течение. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью во время оперативных вмешательств.
Диагностика
Проводятся тест АПТВ на определение нарушения начального этапа свертывания крови, определение протромбинового и тромбинового времени, исследование коагулограммы.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диабетов.
Лечение
Обычно не требуется. Во время оперативных вмешательств рекомендовано проводить вливания свежезамороженной плазмы.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ, – наследственная или приобретенная патология, характеризующаяся повышенной кровоточивостью.
Этиология
Различают наследственные и приобретенные формы, а также первичные и вторичные (симптоматические).
Патогенез
Выделяют три вида геморрагических диатезов, обусловленных патологией тромбоцитов: тромбоцитопении, тромбоцитопатии и сочетание этих двух видов. Тромбоцитопении
