гемостаза обусловливают повышенную кровоточивость.
Клиника
Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, пролабирование клапанов сердца.
Диагностика
Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.
Этиология
Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.
Патогенез
Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.
Клиника
Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.
Диагностика
Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ВТОРИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов
