гемолизу.
Клиника
Развивается гемолитический синдром, проявляющийся желтухой, нормохромной анемией, спленомегалией, ретикулоцитозом.
Диагностика
Проводится с учетом данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизоцитоз, тельца Гейнца.
Проводят пробу с применением бриллиантового крезилового синего (проба считается положительной при выпадении гемоглобина в осадок в виде глыбок), а также тест на термостабильность эритроцитов.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами анемий.
Лечение
Необходима спленэктомия.
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКЬЯФЫ-МИКЕЛЕ) – приобретенная наследственная анемия, обусловленная постоянным внутрисосудистым гемолизом.
Этиология
Не изучена.
Патогенез
Происходит внутрисосудистое разрушение дефектных эритроцитов. В дальнейшем наблюдается угнетение грануло– и тромбоцитопоэза.
Клиника
Наблюдается гемолитический синдром (желтуха, анемия, спленомегалия, черная окраска мочи). Возможны частые инфекционные заболевания из-за развития лейкопении. Наблюдается геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Отмечаются слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, а также боли в животе, обусловленные тромбозом мезентериальных сосудов.
Диагностика
Основана на наличии признаков внутрисосудистого гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, в моче – гемосидерина), положительной сахарозной пробе, пробе Хема, отрицательной пробе Кумбса.
Дифференциальная диагностика
Проводится с аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение
Необходимы переливание эритроцитарной массы, назначение препаратов железа в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами для профилактики развития гемолитического криза. При тромбозах показано назначение гепарина.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АУТОИММУННАЯ АНЕМИЯ – приобретенная анемия, обусловленная усиленным разрушением эритроцитов вследствие аутоиммунной реакции.
Этиология
Не известна. Существуют инфекционная, наследственная гипотезы.
Патогенез
Происходит образование аутоантител к эритроцитам.
Клиника
Развиваются нормохромная анемия (вплоть до развития анемической комы), желтуха, спленомегалия, возможно повышение температуры тела.
Диагностика
В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, возможны микросфероцитоз, гипербилирубинемия, повышение содержания гамма-глобулинов. При иммунологическом
