(генетические или наследственные) формы составляют более 30 % случаев дилатационной КМП. Преобладают аутосомно-доминантный и Х-хромосомный типы наследования. Причиной заболевания считают мутации генов, которые контролируют синтез разнообразных белков, обеспечивающих сократительную и каркасную функции кардиомиоцитов, а также белков, регулирующих функцию ионных каналов клеточных мембран клеток сердечной мышцы. Каждый второй случай дилатационной КМП имеет вирусную природу, что подтверждается присутствием кардиотропных вирусов в сердечной мышце. Основными следствиями вирусного воздействия на миокард являются некроз миоцитов, стимуляция апоптоза (программируемой гибели клеток) и активация иммунных механизмов повреждения сердечной мышцы. В развитии структурно-функциональных нарушений миокарда вне зависимости от характера пускового механизма дилатационной КМП участвуют иммунокомпетентные клетки, антимиокардиальные антитела и провоспалительные цитокины.
Патогенез. Гибель кардиомиоцитов, вызванная комплексом этиологических факторов, приводит к снижению сократимости миокарда. Непосредственно в ответ на воздействие повреждающих факторов, а также вследствие ухудшения систолической функции сердца происходит активация симпатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой и других нейрогуморальных систем. Следствием усиления продукции нейрогормонов (прежде всего ангиотензина II и катехоламинов) является прогрессирование кардиофиброза и развитие гипертрофии миокарда, что приводит к нарушению его диастолической функции. Клетки условно непораженных участков сердечной мышцы работают в условиях возрастающей гемодинамической и нейрогуморальной перегрузки, что стимулирует апоптоз кардиомиоцитов. На этом фоне активируются иммуновоспалительные механизмы поражения миокарда. В итоге нарушения структуры и функции сердечной мышцы усиливаются, прогрессирует дилатация сердца, нарастают явления СН.
Морфология. Дилатационная КМП характеризуется значительным расширением всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Толщина стенок сердца обычно остается нормальной, а в ряде случаев даже уменьшается. Несмотря на это, масса миокарда превышает норму. В полостях сердца часто обнаруживаются тромбы. В кардиомиоцитах выявляются дистрофические изменения и уменьшение количества миофибрилл. Наряду с этим встречаются и гипертрофированные клетки. В строме миокарда увеличено количество фиброзных элементов, встречаются очаги макрофагально-лимфоцитарной инфильтрации.
Клиническая картина. В большинстве случаев первыми проявлениями дилатационной КМП являются симптомы прогрессирующей СН: повышенная утомляемость, одышка, периферические отеки, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. У некоторых больных заболевание проявляется нарушениями ритма сердца (чаще всего ФП) или тромбоэмболическими осложнениями.
Как правило, больные дилатационной КМП обращаются за медицинской помощью в связи с декомпенсацией
