style="font-size:15px;"> Клиническая картина. Ведущим клиническим проявлением рестриктивной КМП является симптомокомплекс хронической СН. Нарушение функции сердца как насоса обусловлено диастолической дисфункцией левого и/или правого желудочка. У некоторых больных в процесс фиброзирования вовлекается проводящая система сердца, что приводит к формированию АВ-блокады.
При осмотре и физикальном исследовании выявляются выраженные в большей или меньшей степени признаки СН: одышка, цианоз губ, периферические отеки, тахикардия, гепатомегалия, асцит. Определяется небольшое расширение границ относительной сердечной тупости как левых, так и правых камер сердца, уменьшение громкости I тона на верхушке. У некоторых больных выслушиваются патологические III и IV тоны. При поражении митрального и трикуспидального клапанов появляются систолические шумы регургитации. В легких выслушиваются застойные хрипы.
Дополнительная симптоматика определяется этиопатогенетическими особенностями конкретного варианта заболевания. Для фибропластического эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.
Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.
Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.
Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет
