отеки, гепатомегалия. Исследование сердца выявляет расширение границ относительной сердечной тупости вправо, часто отмечаются ретростернальная пульсация и шум трикуспидальной регургитации. На поздней стадии болезни формируется кардиомегалия и клиническая картина тяжелой бивентрикулярной недостаточности с застоем в обоих кругах кровообращения. Дилатация правого желудочка и аритмии способствуют формированию внутрижелудочковых тромбов. У некоторых больных возникают тромбоэмболии – преимущественно в системе легочной артерии.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Исследование крови не выявляет каких-либо изменений, специфичных для аритмогенной КМП.
При электрокардиографическом исследовании обычно выявляются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Вне приступов тахикардии у многих больных фиксируется специфическое для аритмогенной КМП расширение комплекса QRS до 110 мс и более в отведениях V1– V3. Несколько реже обнаруживается так называемая волна эпсилон в виде низкоамплитудных осцилляций, следующих за комплексом QRS. В правых грудных отведениях нередко выявляются отрицательные волны Т и иногда небольшой (до 0,1 мВ) подъем сегмента ST. Отмечается частая желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, ФП.
Эхокардиография позволяет оценить размеры, толщину и кинетику стенок правого желудочка, что имеет большое значение для диагностики аритмогенной КМП. С целью оценки размеров полости правого желудочка и движения его стенок могут применяться рентгеноконтрастная вентрикулография или радионуклидная вентрикулография. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить плотность стенки желудочка, в частности отличить мышечную ткань от жировой. Хотя жировая инфильтрация миокарда не является специфичным признаком аритмогенной КМП, выявление скоплений жировой ткани в стенке сердца может служить важным аргументом в пользу этого диагноза.
Эндомиокардиальная биопсия редко используется для диагностики аритмогенной КМП, так как поражение миокарда носит очаговый характер и локализовано преимущественно в субэпикардиальном слое.
Важным методом получения диагностической информации и оценки состояния больных аритмогенной КМП является электрофизиологическое (ЭФ) исследование. Применение этого метода считается обязательным при обследовании больных с неустойчивой и устойчивой ЖТ, фибрилляцией желудочков, синкопальными состояниями, систолической дисфункцией правого желудочка, а также лиц, перенесших клиническую смерть в связи с остановкой кровообращения, и пациентов, у близких родственников которых диагностирована аритмогенная КМП с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца. ЭФ исследование позволяет оценить индуцируемость тахикардии, механизм, гемодинамическую значимость и чувствительность аритмии к медикаментозным и немедикаментозным антиаритмическим воздействиям.
Диагноз аритмогенной
