заболевания: гепато- и спленомегалия, увеличение языка, протеинурия, нередко вплоть до развития нефротического синдрома, диспротеинемия, невропатия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден путем биопсии слизистой оболочки десны, жировой клетчатки, почек, печени. В случаях изолированного амилоидоза сердца диагноз устанавливается по результатам биопсии миокарда.
Системный характер заболевания типичен и для гемохроматоза. У больных в большинстве случаев выявляется сочетание меланодермии, цирроза печени и сахарного диабета. Диагноз подтверждается результатами анализа содержания железа в плазме крови, степени насыщения трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. В сомнительных случаях проводится биопсия печени, кожи, миокарда.
Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.
Течение. Для рестриктивной КМП характерно прогрессивное усиление диастолической дисфункции желудочков сердца и клинической симтоматики СН.
Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти больных рестриктивной КМП чаще всего становятся прогрессирующая СН, желудочковые нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.
Лечение. Симтоматическая терапия направлена на уменьшение выраженности и торможение прогрессирования СН. В основном применяются ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы и диуретики. Применение сердечных гликозидов нецелесообразно в связи с отсутствием систолической дисфункции. По показаниям применяются антиаритмические средства. Для предупреждения поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах необходимо быстрое подавление эозинофилии. С этой целью применяют кортикостероиды и цитостатики. Больным с внутриполостными тромбами для профилактики эмболий назначают антикоагулянты. При первичном амилоидозе определенные надежды на улучшение функции сердца связываются с цитостатической терапией и трансплантацией стволовых клеток. Основным направлением терапии саркоидоза остается применение глюкокортикоидов. Больным с гемохроматозом производят регулярные кровопускания. Перечисленные методы лечения в большинстве случаев дают лишь кратковременное улучшение состояния больных.
1.9.4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Определение. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (или аритмогенная КМП) – заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда свободной стенки правого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.
Распространенность.
