сердца и тем самым улучшить его насосную функцию и увеличить продолжительность жизни больного. У больных с низкой (менее 35 %) фракцией выброса левого желудочка и высоким риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий более эффективным, чем применение медикаментозных средств, способом предотвращения внезапной смерти является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В последние годы при лечении больных дилатационной КМП с соответствующими показаниями все чаще применяются оба вида указанных выше имплантируемых устройств.
Хирургическим методом лечения дилатационной КМП является трансплантация сердца.
1.9.3. Рестриктивная кардиомиопатия
Определение. Рестриктивная КМП – это поражение сердца, которое характеризуется преимущественным нарушением заполнения кровью одного или обоих желудочков в связи с повышенной ригидностью миокарда и/или эндокарда при отсутствии увеличения объема желудочков.
Распространенность. Рестриктивная КМП встречается реже, чем другие виды КМП. Некоторые формы рестриктивной КМП – эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинофильный эндомиокардит Лёффлера – исключительно редко встречаются в России, но в то же время являются эндемичными для некоторых тропических и субтропических стран.
Этиология. Рестриктивная КМП развивается вследствие поражения эндокарда (фиброз, фиброэластоз, часто в сочетании с образованием внутриполостных тромбов), эндомиокарда (фиброз, инфильтрация), миокарда (фиброз, инфильтрация, гипертрофия), субэпикарда (инфильтрация).
Причиной семейной (наследственной) рестриктивной КМП являются генетические нарушения – мутации гена сердечного тропонина I. Инфильтрация стенки сердца в большинстве случаев представлена амилоидными массами, отложениями железа, гликогеном, саркоидными гранулемами, скоплениями эозинофилов (гиперэозинофильные состояния), опухолевыми клетками. Таким образом, основными заболеваниями, вызывающими формирование рестриктивной КМП, являются амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, системная склеродермия, идиопатические и специфические (т. е. связанные с паразитарными инвазиями, применением лекарственных препаратов, бронхиальной астмой, лейкемией и др.) гиперэозинофилии, опухолевые процессы. Нарушения функции желудочков сердца рестриктивного характера отмечаются при гипертрофической и дилатационной КМП, а также при поражениях миокарда, связанных с АГ, сахарным диабетом и другими заболеваниями.
Патогенез. Фиброз и инфильтрация миокарда патологическими субстанциями или клеточными элементами вызывают снижение его эластичности. Нарушение расслабления желудочков сердца ведет к повышению внутрижелудочкового давления, вследствие чего возрастает давление в предсердиях, а затем – в венах большого и малого кругов кровообращения, появляются симптомы застойной СН. Увеличение толщины стенки левого желудочка сопровождается уменьшением
