и исходы. Прогноз неблагоприятен. Наиболее высоким риск внезапной смерти считается для больных, у которых регистрировались эпизоды ЖТ в сочетании с хотя бы одним из следующих факторов: смерть близких родственников в молодом возрасте от аритмогенной КМП, симптомы правожелудочковой недостаточности, элевация сегмента ST в правых грудных отведениях более 0,1 мВ.
Лечение больных аритмогенной КМП направлено на решение двух задач: купирование и предотвращение пароксизмов ЖТ; ослабление симптомов и замедление прогрессирования СН.
При неустойчивой ЖТ, не вызывающей выраженных расстройств центральной гемодинамики, применяют тактику медикаментозного лечения, которая заключается в эмпирическом подборе эффективного антиаритмического препарата. Для лекарственной терапии используют â-адреноблокаторы, соталол, амиодарон, новокаинамид, пропафенон. Выбор препарата осуществляют с применением ЭФ-тестирования. В случаях неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов, а также у пациентов с опасными для жизни аритмиями применяют абляцию аритмогенных субстратов или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
Для лечения СН применяют ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы, диуретики, спиронолактон. Несмотря на то что при аритмогенной КМП СН обусловлена систолической дисфункцией желудочков, сердечные гликозиды этим пациентам противопоказаны в связи с их проаритмическим действием.
1.9.5. Неклассифицируемые кардиомиопатии
К числу неклассифицируемых КМП относятся различные заболевания сердца неизвестной природы, которые не соответствуют диагностическим критериям гипертрофической, дилатационной, рестриктивной и аритмогенной КМП. Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются некомпактный миокард левого желудочка и КМП такотсубо.
Синдром некомпактного (губчатого) миокарда левого желудочка – редкий вид КМП. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение развития миокарда в эмбриональном периоде. Заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и чаще встречается у мужчин. Морфологическим признаком заболевания являются глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородки. У некоторых больных эти изменения сочетаются с признаками дилатационной КМП и пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии. Клиническими проявлениями заболевания являются СН, желудочковые нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения. Основным методом диагностики является эхокардиография. Лечение симптоматическое.
КМП такотсубо, или стрессовая КМП, встречается очень редко, в основном у женщин после менопаузы. Первые случаи заболевания описаны японскими врачами. Словом «такотсубо» в Японии называют горшок для ловли осьминогов, который по своей форме напоминает характерное для этого заболевания шарообразное расширение левого желудочка в области верхушки.
