процессов, патологии, связанной с полом, и др.
4. Развитие определенных синдромов в виде отставания в физическом развитии, кожных заболеваний с некротическими явлениями и др.
При оценке иммунной системы учитывают:
1) наличие дисплазии тимуса у детей;
2) отсутствие воспаления регионарных узлов при наличии воспалительных процессов в органах и системах;
3) наличие гипертрофии или гипоплазии миндалин, увеличение или отсутствие увеличения лимфоузлов при рецидивирующих заболеваниях.
Оцениваются также общеклинические лабораторные исследования:
1) выявление при производстве общего анализа крови гемолитической или гипопластической анемии, тромбоцитопении, лимфопении, отсутствие плазматических клеток при острой инфекции;
2) выявление при протеинограмме гипопротеинемии, гиперальбуминемии, низкого уровня B– и Г-глобулинов.
Положительные клинические симптомы для ряда наследственных заболеваний:
1) атаксия и бульбарные телеангиэктазии (синдром Луи – Бар);
2) пороки развития магистральных сосудов, судороги при синдроме Ди Джорджи.
Лечение
Основные принципы лечения первичных иммунодефицитов:
– госпитализация с проведением углубленных иммунологических и молекулярных исследований;
– адекватная заместительная иммунотерапия;
– трансплантация костного мозга по показаниям.
Примерная схема лечения первичных иммунодефицитов:
1) обеспечение антибактериальной и грибковой терапии с обеспечением контроля над инфекцией;
2) применение иммунотерапии с содержанием антител:
– нативная плазма;
– иммуноглобулины для энтерального введения в виде комплексного иммуноглобулинового препарата для приема внутрь (с содержанием JgG – 50 %, JgM – 25 %, JgA – 25 %); иммуноглобулин для внутримышечного введения (ИГВМ), иммуноглобулин для внутривенного введения (ИГВВ): интроглобин Ф, интроглобин человеческий, вигам-ликвид, витам-С, октам, сандоглобулин, пептаглобин и др.
Дозировки определяются в соответствии с имеющимися инструкциями.
Для заместительной терапии применяются и другие средства. При дефиците аденозиндезаминазы производятся инъекции полиэтиленгликоля. При дефиците ингибитора С1 вводится рекомбинатный С1-ING.
В целях активации Т– и В-лимфоцитов применяются средства для лечения вторичных иммунодефицитных состояний.
Эффективна пересадка костного мозга, особенно при комбинированных иммунодефицитах. Американскими и европейскими специалистами в области генной терапии активно внедряются операции по пересадке аденозиндезаминазы, что в дальнейшем способно кардинально изменить подход к лечению заболеваний первичных иммунодефицитных состояний.
Глава 5
Вторичные
