пороки развития возникают при повреждении эмбриона или плода. Мультифакториальные пороки происходят от совместного воздействия генетических и наследственных факторов.
Врожденные пороки могут быть изолированными, системными, множественными.
Классификаций врожденных патологий (пороков) много. Однако наиболее приемлемой является классификация по локализации пороков.
Врожденные пороки органов и систем:
1) центральной нервной системы;
2) лица, шеи;
3) сердечно-сосудистой системы;
4) дыхательной системы;
5) органов пищеварения;
6) костно-мышечной системы;
7) мочевой системы;
8) половых органов;
9) эндокринных желез;
10) кожи;
11) прочие.
К множественным врожденным порокам относятся:
1) хромосомные синдромы;
2) моногенные пороки;
3) с неустойчивым наследованием;
4) тератогенные пороки;
5) с неустойчивой этиологией.
Принципы построения диет у детей с врожденной патологией
При разработке режима питания для детей с врожденной патологией необходимо уточнить природу и патогенез болезни, характер функциональных нарушений, только при этом условии можно правильно использовать богатые возможности диетотерапии.
При практическом осуществлении лечебного питания детей с врожденной патологией, помимо схематической диеты, применяется индивидуальная диета. Число индивидуальных диет бесконечно. Эти варианты зависят от степени выраженности симптомов и величины повреждений организма при врожденных аномалиях. Только исходя из этого возможно установить рамки лечебного режима, направленного на устранение болезненных явлений, на компенсацию нарушений растущего организма.
При индивидуальной диете следует учитывать особенности врожденной патологии с множественными отклонениями в работе органов и систем, а также противоположными диетическими показаниями. Кроме этого, может отмечаться непереносимость отдельных продуктов.
Показанием к индивидуализации питания является анорексия на почве тяжелых врожденных аномалий. Борьба с анорексией, угрожающей жизни ребенка, заключается в обеспечении блюд в соответствии с возрастом, вкусом ребенка и его состоянием. Индивидуальная модификация вводится в любую схему стола с изменением объема и числа приемов пищи, количества питья, поваренной соли и других вкусовых веществ.
Врожденная наследственная патология обмена веществ, требующая диетической коррекции
Энзимопатии – наследственные болезни обмена веществ. Дети с такими отклонениями нуждаются в коррекции при помощи назначения соответствующих диет. Наследственные болезни обмена веществ – патология, которая проявляется изменением активности белковых ферментов, участвующих в обмене аминокислот, углеводов и липидов. При этом активность ферментов
