аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим воспалением экзокринных желез, секретирующих преимущественно IgA (прежде всего слюнных и слезных), с постепенным развитием их секреторной недостаточности и различными системными проявлениями. Болезнь Шегрена чаще регистрируется у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Она может возникать как самостоятельная патология или как вторичный синдром при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.
Этиология болезни Шегрена не установлена. Предполагается роль наследственного фактора, вирусной инфекции, эндокринных нарушений. Поражение слюнных желез (ксеростомия) проявляется интермиттирующей или постоянной сухостью полости рта, ощущением жжения, болезненностью или затруднением глотания, осиплостью голоса. При осмотре обращают на себя внимание гиперемия слизистой оболочки полости рта, множественный кариес, трещины в углах губ, гингивит, стоматит, атрофия сосочков языка, сухость губ; в тяжелых случаях – красный гладкий язык. Двустороннее поражение околоушных и подчелюстных слюнных желез формирует «мордочку хомячка». При одностороннем процессе наблюдается асимметрия лица с уплотнениями в области желез. Часто развивается рецидивирующий паротит, сопровождающийся температурной реакцией, появлением гнойного отделяемого из слюнных протоков, припухлостью желез с нарушением открывания рта. При поражении слезных желез возникает сухой кератит с конъюнктивитом, который сопровождается резью в глазах, ощущением песка или инородного тела при напряжении, скоплением белого отделяемого в углах глаз, фотофобией, снижением остроты зрения. Системные поражения характеризуются: рецидивирующими артралгиями; полиартритом межфаланговых суставов кистей или голеностопных суставов без деструкции кости; сухостью кожи конечностей с шелушением и гиперкератозом; снижением потоотделения; геморрагическими высыпаниями на коже голеней; увеличением шейных, подчелюстных или надключичных лимфоузлов; бронхитами, хроническими пневмониями с инфильтративными проявлениями; диффузным гломерулонефритом. При высокой степени активности процесса имеют место такие симптомы, как паротит, стоматит, кератоконъюнктивит, неэрозивный артрит, системные поражения, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, а также лабораторные признаки воспаления. При умеренной активности отмечаются деструктивные изменения в слюнных и слезных железах, менее выраженные отклонения лабораторных показателей. Минимальная активность характеризуется функциональными, дистрофическими, склеротическими изменениями экзокринных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита на фоне незначительных лабораторных признаков. Осложнения болезни Шегрена: перфорация роговицы с развитием слепоты, гнойный паротит.
Для подтверждения диагноза используют
